A Gilbert-szindróma tünetei és kezelése és mi ez?

Gilbert szindrómát először 1901-ben írták le. Ma nem ilyen ritka előfordulás, mivel az egész bolygó lakosságának mintegy 10% -a szenved rajta. A szindróma öröklődik és leginkább az afrikai kontinensen fordul elő, de ez az európai és a délkelet-ázsiai országokban élő emberekben is megtalálható. Fontolja meg, hogyan alakul ki a szindróma, hogyan veszélyes, és hogyan kell kezelni.

A patológia kialakulásának sajátosságai és okai

A bilirubin olyan anyag, amely vörösvértestek és hemoglobinok feldolgozásának terméke. Gilbert-szindrómában annak tartalma emelkedett a glükuronil-transzferáz enzim termelési aktivitásának csökkenése miatt. Ez a betegség nem okoz súlyos változásokat a máj szerkezetében, de komoly következményekkel járhat az epehólyagban lévő kalkulumok formájában.

Eredetileg Gilbert-szindróma:

• veleszületett (előzetes hepatitis nélkül);
• megnyilvánulása (jellemzi a betegség történetében fennálló jelenlétét).

Gilbert-szindróma patogenezise

Az adott esetben megfigyelt szindróma formájának meghatározására a beteg a genetikai elemzés átadására irányul. A betegség két formája van:

• homozigóta (UGT1A1 TA7 / TA7);
• heterozigóta (UGT1A1 TA6 / TA7).

A szindróma a következő klinikai tünetek megjelenésével jelentkezik:

A fenti tényezők mindegyike nemcsak a szindróma megnyilvánulását provokálja, hanem súlyosbítja az emberben már létező patológia súlyosságát. A szindróma ezeknek a faktoroknak a hatásától függően aktívan vagy kevésbé kifejezetten jelentkezhet.

Diagnózis és klinikai tünetek

A Gilbert-szindróma diagnózisa anamnézis gyűjtésével kezdődik, és a következő kérdések tisztázása:

1. Mikor jelentkeztek a tünetek (fájdalom, bőrváltozások és más jellegzetes megnyilvánulások)?
2. Vajon bármilyen tényező befolyásolta-e ennek az állapotnak a kialakulását (tette-e vissza a beteg alkoholtartalmú italokat, voltak sebészi beavatkozások, volt-e fertőző betegsége a közeljövőben stb.)?
3. Vannak-e olyan emberek a családban, akik hasonló diagnózissal vagy más májbetegséggel rendelkeztek?

Továbbá a szindróma diagnosztizálása során vizuális vizsgálatot végeznek. Az orvos felhívja a figyelmet a sárgaság, a hasi tapintással járó fájdalom és más tünetek jelenlétére (hiányára). Szintén kötelező a szindróma diagnosztizálására laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszerek.

tünetegyüttes

A szindróma tünetei két csoportra oszlanak - kötelező és feltételes. Ha az összes fenti tünetet észleli, azonnal forduljon orvosához. A Gilbert-szindróma kötelező jelei a következők:

• a bőr (sárgasága) és a nyálkahártyák elszíneződése;
• az általános állapot romlása (gyengeség, fáradtság) nyilvánvaló ok nélkül;
• xanteláz kialakulása a szemhéjakban;
• alvászavar (nyugtalan, szakaszos);
• étvágytalanság.

A Gilbert-szindróma fő tünete

A szindróma feltételes megnyilvánulása a következő formában lehetséges:

• a hypochondriumban a nehézség érzése (jobbra) és előfordulása nem függ a táplálékfelvételtől;
• migrén és vertigo;
• éles változás a hangulatban, ingerlékenység (zavaros pszicho-érzelmi állapot);
• izomfájdalom;
• viszketés;
• remegés (ami időről időre megjelenik);
• hyperhidrosis;
• duzzanat és hányinger;
• zavaros széklet (hasmenés figyelhető meg a betegben).

Laboratóriumi vizsgálatok

A szindróma megerősítéséhez speciális teszteket hajtanak végre:

1. Minták hozzárendelése éhgyomorra. A bilirubin jelentősen megnövekedett két napos gyorsulás után.
2. A minta alkalmazása nikotinsavval. Ennek a savnak a be- és bejuttatásakor csökken a vörösvérsejtek ozmotikus stabilitása és a bilirubin szintjének növekedése.
3. Minta hozzárendelése a fenobarbitálhoz. A szindróma diagnosztizálásához szükséges drogfogyasztás azért szükséges, mert egy bizonyos enzim (glükuronil-transzferáz) fokozott aktivitása elősegíti a közvetett bilirubin kötődését és csökkentését.
4. A molekuláris DNS-kutatás alkalmazása. Ez az eljárás segít meghatározni az UGT1A1 gén mutációját, nevezetesen a promoter régióját.

Gilbert-szindróma diagnózisa

A "Gilbert-szindróma" diagnosztizálásához fontos laboratóriumi vizsgálatok elvégzése:

1. KLA. A szindróma jelenlétében lehetséges a hemoglobin szintjének növelése, a retikulociták tartalmának növekedése.
2. Biokémiai vérvizsgálat (megnövekedett bilirubinszint, a máj enzimek szintjének emelkedése és az alkalikus foszfatáz szintjének emelkedése).
3. Véralvadási. A szindrómában a koagulálhatóság normális, vagy enyhe csökkenés figyelhető meg.
4. Molekuláris diagnózis (a gén DNS-analízise, ​​amely befolyásolja a betegség megnyilvánulásait).
5. Vérvizsgálat a vírus hepatitis jelenlétére (hiányára).
6. PCR. A kapott eredményeknek köszönhetően értékelhető a szindróma kialakulásának kockázata. Az UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 olyan jelző, amely nem jelzi a jogsértéseket. Ezzel az eredménygel: UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 tudnia kell, hogy fennáll a patológia kialakulásának veszélye. UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - a szindróma kialakulásának magas kockázatát jelzi.
7. A vizeletvizsgálat (becsült szín és egyéb mutatók).
8. A székletvizsgálat a sterkobilin-on. Ezzel a diagnózissal negatívnak kell lennie.

Instrumentális módszerek

Szintén a szindróma diagnosztizálásakor néhány instrumentális és egyéb módszert alkalmaznak:

• USA-ban. A folyamat során az emésztőrendszer és a húgyúti rendszer állapota. A legtöbb esetben a kutatások nem mutatnak kóros állapotokat.
• CT. A legkevésbé informatív módszer nem csak a máj, hanem más szervek állapotának értékelésére is. Segít kimutatni a tumorokat (mind jóindulatú, mind rosszindulatú).

Máj elasztográfia

Májbiopszia. Ezzel a módszerrel egy szervi szövetmintát kapunk elemzés céljából (citológiai, szövettani vagy bakteriológiai), amely segít pontosan meghatározni a szövetek morfológiai változásának mértékét.

A kezelési módszerek

A Gilbert-szindrómában szenvedő betegekre vonatkozó legfontosabb ajánlások:

• a káros (túlzottan zsír) élelmiszerek használatának elutasítása;
• terhelési korlátozás (a munkaerő-tevékenységhez kapcsolódóan);
• alkohol kizárása;
• a máj állapotát és működését javító gyógyszerek kijelölése és alkalmazása, valamint az epe áramlásának elősegítése;
• a vitaminterápia célja (különösen hasznos ebben az esetben a B csoport vitaminjai).

Kábítószer-hatások

Amikor a szindróma tünetei jelentkeznek, számos ilyen gyógyszert írnak fel:

• barbiturátok (gyakran alvászavarok, szorongás és görcsrohamok, és más, a kóros állapotot kísérő tünetek);
• cholagogue (az epe fokozott szekréciójához és a duodenumba történő felszabaduláshoz vezet);
• hepatoprotektorok (a májnak a különböző tényezők negatív hatásaitól védő gyógyszerek);
• gyógyszerek, amelyek segítenek megelőzni a cholelithiasis és a cholecystitis kialakulását;
• enteroszorbensek (anyagok, amelyek a gyomorban és a belekben felszabadulnak, hogy elnyeljék a mérgeket és toxinokat, majd eltávolítják azokat természetesen).

A diszepsziás rendellenességekben különböző gyógyszereket alkalmazunk, beleértve az emésztőenzimeket is. Továbbá, ha sárgaság fordul elő, fototerápiát írnak elő. Ebből a célból kvarclámpákat használnak a bőrt lerakódó bilirubin lebontására.

Otthon

Ebben az esetben hagyományos kezelések is használhatók. De ne felejtsük el, hogy minden terápiás intézkedést az orvosával kell összehangolni. Segítsen normalizálni a bilirubin szintjét a következő gyógynövényekben:

• Calendula. Különböző dekokciók és tinktúrák készítésére használják, de ellenjavallt az allergiás reakcióban szenvedő emberek számára, asztma, problémák a szív- és érrendszer működésében.
• Immortelle. Főzésként használják. Ez a növény diuretikus, antibakteriális és gyulladásgátló tulajdonságokkal rendelkezik. Nem alkalmazható hosszú ideig. Tilos magas vérnyomású emberek számára használni.
• Az anyalúg. A táptalajon alapuló táplálék gazdag számos hasznos anyagban. A máj és az epehólyag kezelésére használják, de számos mellékhatással és ellenjavallattal rendelkezik.
• Csipkebogyó. Ez a gyógynövény jól bizonyult a gyomor-bél traktus és a húgyúti betegségek kezelésében. Használható tea vagy tinktúra formájában.

Egészséges ételek

Megfelelő táplálkozás - a szindróma kezelésének alapja, mivel a betegnek szükségszerűen csökkentenie kell a máj terhelését.

• gyümölcsitalok, gyümölcslevek, gyenge kávé és tea;
• kekszek (csak kovásztalan), szárított kenyér, rozsból vagy búzalisztből;
• túró, sajt, porított, sűrített vagy teljes tej (zsírmentes);
• különböző első tanfolyamok (főleg levesek);
• olaj kis mennyiségben (zöldség és tejszín);
• sovány húsok és tejformák;
• sovány hal;
• gabonafélék (könnyű);
• zöldségek (lehetőleg önállóan termesztettek);
• tojás;
• bogyók és gyümölcsök (nem savas);
• édességek méz, lekvár, cukor formájában.

• kenyér (frissen sült), édes sütemények;
• szalonna és különböző sütőolajok (különösen margarin);
• levesek halakkal, gombával és hússal;
• zsíros hús és hal;
• az alábbi főtt zöldségek és ételek: retek, retek, sóska, spenót;
• tojás (sült vagy kemény főtt);
• fűszeres fűszerek, például bors és mustár;
• konzerv hal és zöldség, füstölt hús;
• erős kávé, kakaó;
• édességek, például csokoládé, különböző krémek és fagylalt;
• bogyók és gyümölcsök (savanyú);
• alkohol.

Terhes nők és gyermekek kezelése

A szindrómás gyermekek kezelését óvatosan kell végezni, és a módszereknek a lehető legbiztonságosabbnak kell lenniük, így az előírtak:

• a közvetett bilirubin szintjét csökkentő gyógyszerek: Hepel, Essentiale;
• kezelés enzimekkel és szorbensekkel (ezek a gyógyszerek csoportok javítják a máj működését): Enterosgel, Enzyme;
• choleretic gyógyszerek alkalmazása (bilirubin eltávolítása): Ursofalk;
• vitaminok és ásványi anyagok fogyasztása (erősíti a szervezet védekezését).

Tatjana: „Amikor újszülött lányommal feküdtem a szülési kórházban, úgy döntöttünk, hogy ellenőrizzük a gyermeket Gilbert-szindróma jelenlétére, mivel ilyen problémáim voltak a családomban. Több napig kellett elválasztanom a lányomat (keverékben voltunk). A bilirubin elkezdett csökkenni, ami szintén indikátor.

Véreket küldtek tesztelésre a genetikai központba, és a válasz „homályos” lett (nem tudták megerősíteni, sem tagadni a szindróma jelenlétét), és felajánlotta, hogy a többi pozíción is teszteket végezzen, hogy kivételként megerősítse a diagnózist. De nem. Ismerem az örökségemet. Mindenesetre a legveszélyesebb szindróma kifejezetten az újszülötteknek szól, mivel testük gyenge.

Ez a szindróma a terhesség alatt rendkívül ritka. Ha valaki a nő vagy a férje családjából szenvedett, akkor erről tájékoztatnia kell nőgyógyászát. A Gilbert-szindróma terhes nőknél történő kezelése standard: a choleretic drogok, hepatoprotektorok és vitaminok alkalmazása.

Hogyan éljünk a patológiával?

Gilbert-szindróma jelenlétében az emberek többnyire normális életet élhetnek, kisebb korlátozásokkal, sportolással, gyerekekkel, katonai szolgálattal. Az utolsó pontban érdemes részletesebben megállítani

A katonai nyilvántartásba vétel és a felvételi iroda befogadásának folyamatában a szindróma B kategóriába tartozik (illeszkedés, de kisebb korlátozásokkal). Ezzel a diagnózissal rendelkező fiatalokat ajánljuk a súlyos fizikai terhelés, a stressz és a böjt elkerülése érdekében.

Amikor egy katona egészsége romlik, akkor egy katonai kórházba kerülhet, vagy el lehet küldeni a hadseregből. Ha a páciensnek a szindrómával párhuzamosan más mellékhatásai vannak, az ilyen diagnózissal rendelkező fiatalnak késleltetést vagy B kategóriát kaphatunk (ami azt jelenti, hogy csak háborús időszakban illik).

A szerv támogatásához minden Gilbert-szindrómás betegnek be kell tartania ezeket az ajánlásokat:

• tartsa be a gastroenterológus vagy a hepatológus által előírt étrendet;
• kívánatos elkerülni a fokozott fizikai aktivitást, ha szükséges, megváltoztatni a tevékenység típusát;
• figyelemmel kíséri a test állapotát és védje a vírusfertőzések ellen (meg kell keményíteni, erősíteni kell az immunrendszert);
• védje a bőrt a negatív tényezők hatásától;
• kizárni az életből olyan dolgokat, mint a gyógyszerek (különösen injekciók formájában), nem védett nemek, mivel ezek a tényezők vírusos hepatitisz vagy HIV-fertőzéshez vezethetnek.

Ne feledje, hogy:

1. A szindróma kialakulását nehéz megelőzni, mivel örökletes betegség.
2. Szükséges a mérgező tényezők hatásának csökkentése vagy megszüntetése a májra.
3. Fontos kizárni az alkoholtartalmú italok használatát.
4. Szükséges a rossz szokások elhagyása és anabolikus szteroidok bevétele.
5. Nagyon fontos, hogy évente orvosi vizsgálatot végezzünk a májbetegségek azonosítása és / vagy kezelése érdekében.

Gilbert-szindróma nem egy nagyon veszélyes patológia, amely azonban a szükséges kezelés nélkül súlyos szövődményeket és következményeket okozhat krónikus hepatitis és cholelithiasis formájában. A külső megnyilvánulások jelenlétében egy személy bizonyos kényelmetlenséget érez a társadalomban. Nehéz megakadályozni a szindróma kialakulását, mivel a fő szerepet egy öröklődő tényező játszik, de még mindig lehetséges, ha betartjuk a szakemberek főbb ajánlásait.

Gilbert szindróma

Gilbert-szindróma (egyszerű családi cholehemia, alkotmányos hiperbiiirubinémiátói, idiopátiás konjugált hyperbilirubinaemia, nem hemolitikus családi sárgaság) - pigmentosa steatosis, azzal jellemezve mérsékelt szakaszos növekedése a tartalom nem köti (közvetett) bilirubin a vérben megsértése miatt sejten belüli közlekedés bilirubin májsejtek helyén való kapcsolata glükuronsav, fenobarbitál és autoszomális recesszív típusú hiperbilirubinémia mértékének csökkenése IAOD. Ezt a jóindulatú, de krónikusan áramló betegséget 1901-ben Augustin Nicolas Gilbert francia gasztroenterológus diagnosztizálta.

A tartalom

járványtan

Az örökletes pigmentált hepatosis leggyakoribb formája, amely a populáció 1-5% -ában észlelhető. A szindróma gyakori az európaiak (2-5%), az ázsiai (3%) és az afrikaiak (36%) körében. A betegséget először a serdülőkorban és a fiatal korban mutatták ki, 8-10-szer gyakrabban a férfiaknál.

patogenézisében

A szindróma patogenezisének alárendeltje a hepatocita vaszkuláris pólusának mikroszómái által okozott bilirubin befogásának megsértése, a glutation-S-transzferázzal való szállításának megsértése, amely nem-konjugált bilirubint szállít a hepatociták mikroszómáihoz, valamint a mikroszómájú uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz mikroszómájának rosszabbsága. Különlegessége a nem konjugált bilirubin tartalmának növekedése, amely vízben oldhatatlan, de zsírokban jól oldódik, ezért kölcsönhatásba léphet a sejtmembránok foszfolipidjeivel, különösen az agyral, ami magyarázza neurotoxicitását. A Gilbert-szindróma legalább két formája létezik. Az egyiket a bilirubin clearance csökkenése jellemzi hemolízis hiányában, a második a hemolízis hátterében (gyakran látens).

morfológia

A máj morfológiai változásait a hepatociták zsírdisztrófiája és a lipofuscin sárgásbarna pigment felhalmozódása jellemzi a májsejtekben, gyakran a lebenyek közepén az epe kapillárisok mentén.

kezelés

Etiotrop terápia, amely megszünteti a betegség okát, nem létezik. Ha a súlyosbodás történt: pihenés, bőséges, magas kalóriatartalmú ételek, beleértve az édesebbeket is. A tartósítószereket tartalmazó étrend-korlátozási termékek. B6-vitamin 5% - 1 ml.v / m szám 10-15, különösen szorongás esetén. És ami a legfontosabb, legyen türelmes, ne feledje, hogy nem számít, mennyi ideig a súlyosbodás epizódja, ez minden bizonnyal áthalad. A máj mikroszóma enzimek induktorai, például a fenobarbitál, csak diagnosztizálásra használatosak, hosszú távú adagolással, toxikus májkárosodása sokkal veszélyesebb, mint a megemelkedett bilirubinszint.

diagnosztika

Klinikailag legkorábban 20 éves korban jelentkezett. Gyakran a beteg nem gyanítja, hogy sárgaságban szenved, amíg a klinikai vizsgálat során (ikterichnost sclera) vagy laboratóriumi vizsgálatok során nem észlelhető.

Klinikai kép

• kihallgatás - ismétlődő enyhe sárgaságok története, amelyek gyakrabban fordulnak elő a fizikai túlterhelés vagy fertőző betegség, beleértve az influenzát követően, hosszabb böjt után, vagy alacsony kalóriatartalmú étrend után, de a hemolízisben szenvedő betegeknél a bilirubin szintje nem nő a böjt alatt;
• ellenőrzés - szubicterikus nyálkahártyák és bőr.

Leggyakrabban a beteg a Gilbert-szindróma klinikai megnyilvánulásait tapasztalja a hosszú napsütés után, például nyaralás után. Ebben az esetben az egészségromlás nem jelenik meg azonnal, hanem a nyári szezon végén. A tünetek súlyossága a vérben lévő bilirubin szintjétől függ. A 30 µmol / l-es szinttel rendelkező betegek valószínűleg nem fognak rosszabbodni, de az 50 µmol / l-es szintet érő betegek súlyos gyengeséget, érzelmi labilitást (könnyességet) és szorongást éreznek. Ez akár több hónapig is tarthat. Sajnos sok orvos nagyon rosszul ismeri ezt a patológiát, és többségükben méz. A referenciakönyv-szindrómát eléggé tudatlanul és felületesen írják le, mint ilyen apró. Nem lehet sárgaság.

Laboratóriumi vizsgálatok

• teljes vérszám;
• vizeletvizsgálat;
• a vér bilirubinszintje - a teljes bilirubinszint növekedése közvetett frakció miatt; A teljes bilirubin aránya 8,5-20,5 µmol / l
• teszt éhezéssel - a bilirubin szintjének emelkedése az éhezés hátterében - 48 órán belül a beteg 400 kcal / nap energiaértékű ételt kap. A vizsgálat első napján üres gyomorban és két nappal később a szérum bilirubin meghatározása. 50-50% -kal növelve a minta felemelését pozitívnak tekintjük.
• fenobarbitálissal végzett vizsgálat - a bilirubin szintjének csökkentése a fenobarbitál szedése során, konjugált májenzimek indukálásával;
• a nikotinsavval végzett vizsgálat - a bevezetőben / bevezetőben a bilirubin szintjének növekedését eredményezi az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkentésével;
• sztocobilin székletvizsgálata - negatív;
• molekuláris diagnosztika: az UDHT gén DNS-analízise (az egyik allélban a TATAA-szintű mutáció kimutatható);
• vérenzimek: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - általában normál értéken belül vagy enyhén emelkedett.

Ha van bizonyíték:

• szérumfehérjék és azok frakciói - megfigyelhető a teljes fehérje és a dysproteinémia növekedése;
• protrombin idő - normál határokon belül;
• a hepatitis B, C, D markerek - a markerek hiánya;
• bromsulfalein teszt - a bilirubin csökkenése a 20% -os allokációban.

Instrumentális és egyéb diagnosztikai módszerek

• A hasi szervek ultrahanga - a máj parenchyma méretének és állapotának meghatározása; méret, forma, falvastagság, kövek jelenléte az epehólyagban és az epevezetékekben.

Ha van bizonyíték:

• perkután májbiopszia a biopszia morfológiai értékelésével - a krónikus hepatitis, a májcirrhosis kizárására.

Szakemberek konzultációja Kötelező:

Ha van bizonyíték:

• klinikai genetikus - a diagnózis ellenőrzésére.

Differenciáldiagnosztika

(Criggler-Nayar szindróma, Dabin-Johnson, Rotor), vírusos hepatitis, mechanikai és hemolitikus sárgaság. A Gilbert-szindróma megkülönböztető jellemzője a családi, nem konjugált, nem hemolitikus (ami körülbelül 2 forma, amelyek közül az egyik a látens hemolízis?) Hyperbilirubinemia. A vírusos hepatitis kiküszöbölésére szolgáló differenciáldiagnosztikai kritérium a hepatitis B, C és delta vírusok fejlődésének replikációs és integrációs szakaszában lévő markerek hiánya. Bizonyos esetekben a máj szúrási biopsziája szükséges ahhoz, hogy megkülönböztessük a Gilbert-szindrómát és a krónikus hepatitiszet, amelynek klinikai aktivitása kevés. A konjugált hiperbilirubinémia, a daganat, a kórkép, az epehólyag-rendszer és a hasnyálmirigy jelenléte, amelyet ultrahang, endoszkópia, CT stb.

Gilbert-szindróma differenciáldiagnosztikája Dabin-Johnson és Rotor szindrómákkal:

• Fájdalom a jobb hypochondriumban - ritkán, ha van - fájó.

• A viszkető bőr hiányzik.

• Bővített máj - általában általában enyhén.

• A lép lépése - nem.

• Megnövekedett szérum bilirubin - többnyire közvetett (nem kötött)

• A bilirubinuria nincs jelen.

• Megnövekedett koproporfirinek a vizeletben - nem.

• A glukuronil-transzferáz aktivitás csökkenés.

• Bromsulfalein teszt - gyakran a norma, néha enyhén csökken a clearance.

• A kolecisztográfia normális.

• Májbiopszia - normál vagy lipofuscin lerakódás, zsíros degeneráció.

megelőzés

• Kerülje a jelentős fizikai terhelést. Ha részt vesz a fitneszben, a terhelést jelentősen csökkenteni kell. A sport csak az élvezet keretein belül van, ha nagyon fáradt vagy, majd csökkentse a terhelést.
• Nincs nap, a nap a legrosszabb az ellenségeddel, a romlás nem fog egyszerre jönni, és a fő szindrómán kívül máshoz is kapcsolod. Hogyan viselkedjünk a strandon, úszjunk, 1-2 percet szárítsunk ki a napsütésben, és menj az árnyékba. Ha az ország meleg, akkor az árnyékban legfeljebb két óra. Nem fekszik a nyílt napban!
• Alkohol: a bor mérsékelt, csak ünnepnapokon és 1-3 pohár. Nincs vodka és brandy.

Gilbert-szindróma nem okozza a vakcinázást.

kilátás

A prognózis kedvező. A hiperbilirubinémia tartósan fennáll, de nem jár együtt a megnövekedett mortalitással. A májban a progresszív változások általában nem alakulnak ki. Az ilyen emberek életének biztosításakor normális kockázatnak minősülnek. A fenobarbitál vagy cordiamin kezelésében a bilirubin szintje normál értékre csökken. A betegeket figyelmeztetni kell, hogy a sárgaság előfordulhat az egymás utáni fertőzések, ismételt hányás és étkezések kihagyása után. Megfigyelték a betegek nagyfokú érzékenységét a különböző hepatotoxikus hatásokra (alkohol, sok gyógyszer stb.). Talán a epehólyag-gyulladás kialakulása, epekőbetegség, pszichoszomatikus rendellenességek. Az ilyen szindrómában szenvedő gyermekek szülőinek konzultálnia kell egy genetikussal egy másik terhesség megtervezése előtt. Ugyanezt kell tenni, ha a rokonokat egy pár rokonaiban diagnosztizálják, akiknek gyermeke van.

Zhanber szindróma: mi az egyszerű szavakkal

Egyszerűen fogalmazva, Gilbert-szindróma egy genetikai betegség, amelyet a bilirubin metabolizmusának csökkenése jellemez. Ez ritka formákhoz tartozik, de ez a leggyakoribb az öröklődő patológiák csoportjában, amelyet a szülőktől a gyerekekhez lehet továbbítani. Gyakran diagnosztizáltak férfiaknál, és női betegekben kevésbé gyakori.

Mi az a Gilbert-szindróma

Ez egy jóindulatú, krónikus májbetegség. Jellemző a bőr, a nyálkahártyák időszakos sárgulásának megjelenésére és a vér bilirubin emelkedése miatt kialakuló tünetek kialakulására.

A Gilbert-szindróma, jellemzően hullámos. Az alkoholtartalmú bizonyos termékek vagy italok bevitelének hátterében a súlyosbodás időszakai alakulnak ki.

A betegség tünetei

Az emberi jólét nem haladja meg a megengedett fiziológiai normákat. A betegség tünetei időről időre megjelennek. A főbb megnyilvánulások a következők:

• Különböző intenzitású sárgaság.
• Megnövekedett gyengeség, gyors fáradtság, még mérsékelt fizikai terhelés után is.
• Alvási zavar
• Xanteláz kialakulása a szemhéjakon (sárgás képződmények).

A vér bilirubin térfogatának növekedésével a sárgaság a test egészében kialakulhat, és bizonyos területeket megragadhat, beleértve a következőket:

• Zóna nasolabial háromszög.
• Ladoski hónalj.
• Lábfelületek.

Sárgaság csak a szem sclera-jának enyhe növekedését jelzi.

További tünetek a következő feltételek:

• A kő érzése a jobb hipokondriumban.
• Kellemetlen kellemetlen érzés a gyomorban.
• Megerősített izzadság.
• Apátia vagy fokozott idegesség.
• A nyál keserű íze.
• Böfög.
• Bélgázok.
• Súlyos viszketés.
• Elnöki zavarok.

A szindróma sajátos jellemzője a lép és a máj méretének növekedése, a kapcsolódó betegségek kialakulása - cholecystitis, epeutak diszfunkciója.

A betegek harmadik részében az állapot tünetmentes. Mivel nincsenek jellegzetes panaszok, a szindróma már diagnosztizált következményekkel.

okok

Gilbert-kór egy veleszületett (génszintű) patológia. Ez akkor keletkezik, amikor a gyermek a második kromoszóma szerkezetében hibásan jelenik meg. Egy ilyen eltérés 80% -ig csökkenti a bilirubin mennyiségét, aminek következtében az enzim toxikus frakciójának a kötött formába történő átmenetének folyamata megszakad. A kromoszóma-defektust a pubertás során, a nemi hormonok számának növekedésével együtt észlelik.

A szindróma kialakulását kiváltó okok sokak, de a legfontosabbak a következők:

• Az alkoholtartalmú italok túlzott használata.
• Anabolikus szteroidok használata.
• Fokozott fizikai aktivitás.
• Kezelés paracetamollal, aszpirinnel, streptomicinnel, rifampicinnel.
• Az étkezés megtagadása.
• Stressz és fáradtság.
• Glükokortikoid terápia.
• Kiszáradás.
• Sebészeti beavatkozás.
• Falánkság.

Mindezek az okok szintén ismétlődő indító tényezőknek tekinthetők.

A szindróma típusai

A Gilbert-betegség besorolásának alapja két kritérium:

1. Hemolízis (a vörösvértestek további megsemmisítése). A közvetett bilirubin kezdetben az enzimhiba „felfedezéséig” emelkedik.
2. Transzferált vírusos hepatitis. Ezután jelek jelennek meg, mielőtt a gyermek 13 éves.

Pontos diagnózis

A betegség megerősítéséhez a jelenlegi klinika alapján tanulmányokat rendeltek.

A fizikai vizsgálatot a bőr és a nyálkahártya sárgasága, a jobb hypochondrium fájdalma, a máj növekedése határozza meg. Ezután hozzárendelt tesztek:

• KLA és vér biokémia. A teljes bilirubin szintjének (annak növekedése) meghatározására kerül sor. A szindróma jelenlétének jele több mint 60 µmol / l (hiperbilirubinémia) jelzővé válik, más frakciók a fiziológiai normán belül maradnak.
• A vizelet elemzése. Az elektrolit-egyensúly eltérése nincs meghatározva. A bilirubin kimutatása és az árnyékváltozás (mint a sötét sör) a hepatitis kialakulásának tünete.
• Székletvizsgálat a stercobilin jelenlétére vonatkozóan.
• PCR (sérült gén diagnosztizálására).
• Rimfacinovaya teszt. A szindróma esetében a beteg 900 mg antibiotikumot kap, és reagál a közvetett bilirubin mennyiségének növekedésével.

Az előzetes diagnózis megerősítéséhez a beteg speciális laboratóriumi vizsgálatokat ír elő az epe pigment index csökkenése és növekedése alapján:

• Mintavétel fenobarbitállal - a hatóanyag mennyiségének csökkenése megfigyelhető.
• Intravénás nikotinsav-koncentráció esetén 2-3 óra alatt emelkedik.
• Alacsony kalóriatartalmú étrend alatt 50–100% -os növekedés figyelhető meg a normához képest.

A beteg vezetett és műszeres vizsgálata:

• A hasi szervek ultrahanga, valamint az epehólyag csatornái.
• A duodenum tartalmának összegyűjtése 12.
• Radioizotópos módszer a parenchima vizsgálatára.

Ha krónikus hepatitisz és (vagy) cirrhotikus szervkárosodás jelentkezik, a szövettani elemzéshez szükséges májbiopsziás mintavétel szükséges.

A leghatékonyabb módszer az elismert genetikai elemzés. A Gilbert-szindróma jelenlétét a POWHT gén DNS-diagnosztikája határozza meg. Az állapot megerősítésre kerül, ha a hibás területen a TA ismétlések száma egyenlő vagy meghaladja a hét számát.

A kezelés megkezdése előtt az orvosok egy hemotestet írnak elő a diagnózis megerősítésére 100 százalékos bizonyossággal. A terápia során olyan gyógyszereket használnak, amelyek nagyon negatív hatást gyakorolnak a hepatocitákra. Ha az orvos hibázik, akkor a személy májja nagy mértékben szenved.

Lehetséges szövődmények és prognózis

A Gilbert-kór folyamata kedvező. A hasonló diagnózisú betegek halálozási arányának növekedését nem figyelték meg, még akkor sem, ha a bilirubin az egész életen át emelkedett. A prognózis súlyosbodik, ha a szindrómák együttes lefolyása kíséri az epe pigment felhasználási folyamatának megsértését - Crigler-Nayar, Dubin-Johnson.

Ha egy párnak van gyermeke Gilbert-kórral, akkor a második terhesség megtervezésekor tanácsot kell kérni egy genetikustól. Az ajánlás akkor is releváns, ha a patológiát a szülők egyikében észlelik.

Idővel egy személy veszélyes szövődményeket alakít ki: epehólyag-dyskinesia és cholelithiasis. A fogyatékosságra vonatkozó ilyen jelzések nem jelzések.

Gilbert-szindróma kezelése

A betegkezelési protokollt egyedileg fejlesztjük ki, és az alábbi tényezőktől függ:

• Egy személy általános jóléte.
• A súlyosbodások gyakorisága.
• A bilirubin mennyisége.

Legfeljebb 60 µmol / l

Ebben a mutatóban az epe pigment, a gyógyszeres kezelés általában nem írható elő. De csak akkor, ha egy személynek a következő tünetei vannak:

• Álmosság.
• Súlyos depresszió.
• Vérzés az ínyből.
• Hányinger és hányás támadása.

• Fotóterápiás foglalkozások lebonyolítása. A bőrt különleges kék fény világítja meg, ami hozzájárul a bilirubin közvetett formájának az egyenes vonalhoz való átmenetéhez, ami biztosítja a szervezetből való eltávolítását.
• A terápiás étrend betartása. A kiválasztott adag teljesen kizárja azokat a termékeket, amelyek teljes mértékben befejezhetik a remissziós időszakot, különösen a zsíros ételeket.
• Az adszorbeáló gyógyszerek felvétele. Lehet, hogy egyszerű Aktivált szén, Polysorb.

A napozás is ellenjavallt a páciens számára, ezért mielőtt a nyílt napba kerülne, a bőrfelszínre speciális védő krémeket ajánlunk.

Több mint 80 µmol / L

A Gilbert-szindróma kezelése Phenobarbital segítségével történik. A tanfolyam időtartama 2-3 hét. A szerszám álmosságot és álmosságot vált ki, ezért a beteg egy közleményt ad ki. A vezetés szintén tilos.

A gyógyszer gyenge toleranciájával a betegséget fenobarbitalt tartalmazó gyógyszerekkel lehet kezelni - Corvalol, Valocardine, Barboval.

A máj enzimek működésének aktiválásához a betegnek Zixorin-t kell orvosolni (analógok - Sinclit, Flumecinol). A hatóanyagnak nincs kifejezett hipnotikus hatása, mint a fenobarbitál, és rövidebb idő alatt kiválasztódik a szervezetből.

A kezelés alatt is használatos:

• Adszorbeáló gyógyszerek.
• Protonpumpa inhibitorok - Omeprazol, Rabeprazol - a sósav előállításának gátlása.
• A gyomor-bél traktus normál perisztaltikájához vezető gyógyszerek - Motilium, Domperidone, Dormicum.

A betegség elengedése

A súlyosbodási fázison kívül ajánlott profilaxis elvégzése, amelynek célja az epe stagnálásának megakadályozása a májcsatornákban és az epehólyagban, valamint a JCB fejlődése.

Ebből a célból a páciensek choleretikus hatással rendelkező gyógynövények infúzióit és főzeteit, valamint Urocholum, Gepabene, Ursofalk gyógyszereket is fogyaszthatnak.

A „vakérzékelő” technika gyakorlata jó eredményeket ér el. Egy személy a reggeli ébredés után azonnal egy xilitol, szorbit vagy Karlovy Vary só vizes oldatát veszi fel. Ezután a jobb oldalon fekszik, és az epehólyag területét „száraz” hővel 30 percig felmelegíti.

Diéta a kezelés alatt

A betegek remissziós időszakában nem igényel szigorú betartást a speciális táplálkozás elveinek. Elég kizárni egy olyan termékcsoportot, amely súlyosbodást okozhat. Minden páciensnek megvan a sajátja, és összeállítja a tárgyalást.

A főbb ajánlások a következők:

• A menünek minél több rostot tartalmazó zöldséget kell tartalmaznia.
• Hús és hal - naponta, de minimális mennyiségben.
• Az édességek, szóda, gyorséttermi ételek korlátozása korlátozott.

Kívánatos, hogy teljesen lemondjon az alkoholról. Még ha erős alkoholtartalmú italok után a sárgaság nem alakul ki, zsíros ételekkel kombinálva kiválthatják a hepatitis kialakulását.

A beteg étrendjének kiegyensúlyozottnak kell lennie. Ha megsérti ezt a követelményt, a bilirubin szintje csökken. De nem a máj javulása miatt, hanem anémiás állapotok kialakulásának eredményeként.

A hiperbilirubinémia esetén az epe pigment index 80 µmol / l-nél nagyobb mértékű növekedése mellett korlátozottabb étrend ajánlott. A menü a következő termékeket tartalmazza:

• A halak és a hús diétás fajtái.
• Savanyú tejtermékek, túró minimális zsírtartalommal.
• Házi házi készítésű, tegnapi péksütemények.
• A galety.
• Gyümölcslevek (csak édes).
• Berry infúziók.
• Minden teák fajtája.
• Zöldségek, gyümölcsök.

• Zsíros ételek, valamint fűszeres ízek.
• Megőrzés és füstölt hús.
• Sütés, édességek.
• Kávé, kakaó.
• Alkohol, függetlenül a vártól.

Hadsereg szolgálat

A jövőbeni toborzókra vonatkozó teljes egészségügyi követelményeket tartalmazó betegségek jelenlegi ütemezésének megfelelően a Gilbert-szindrómás fiatalokat katonai szolgálatnak kell tekinteni. A diagnózis nem alapja a késedelem megadásának vagy a jegy (kézbesítés) kiállításának.

De van egy foglalás: a katonának gondoskodnia kell a szükséges feltételekről. A parancsnoknak jól kell enni ahhoz, hogy ne fogyjon, és ne tapasztaljon jelentős fizikai erőfeszítést. Valójában nehéz ezeket a követelményeket katonai egységben megvalósítani. Az orvosi rendelvények teljesítésének garantálása akkor lehetséges, ha a fiatalok helyet kapnak a központban.

Ugyanakkor a Gilbert-szindrómát az okozza, hogy megtagadja a dokumentumok elfogadását katonai egyetemeken (a fiatalok nem építhetnek szakmai pályát).

Szindróma megelőzése

Nem lehet megakadályozni Gilbert-betegség kialakulását, mivel veleszületett patológia. De lehetőség van a jellegzetes tünetek kialakulásának időszakának „elhalasztására”, valamint a klinikai recidívák számának minimalizálására.

A megelőzési intézkedések a következők:

• Az egészséges étel - az étrendben sok növényi eredetű termék.
• A megkötés - az immunvédelem megerősítése megakadályozza a vírusok és baktériumok fertőzését.
• A jó minőségű élelmiszerek, amelyek kiküszöbölik a mérgezés kockázatát - a hányás súlyosbító állapotként működnek.
• A nehéz terhelésekkel való megtagadás.
• A napban eltöltött idő csökkentése.
• A hepatitis vírus megjelenését okozó tényezők kiküszöbölése a természetben.

A szindróma megerősítésekor engedélyezett vakcinázás engedélyezett.

Orvosi vélemény

Gilbert-betegség a legtöbb esetben nem veszélyes állapot. De az embernek kényszerülnie kell bizonyos korlátozásokat az életre, különösen a táplálkozásra vonatkozó ajánlások betartására.

Egyszerű szavakkal Gilbert-kórról: okok, tünetek, diagnózis és kezelési lehetőségek

A genetikai rendellenességek, különösen a májbetegségek nagyon gyakoriak. A Gilbert-szindróma az egyik ilyen betegség. A betegség nem rontja nagymértékben a máj működését, és nem vezet fibrózishoz, de jelentősen növeli a cholelithiasis kockázatát.

A Gilbert-szindróma (SJ) örökletes pigmentális hepatosis, amelyben a máj nem tudja teljesen feldolgozni a bilirubin nevű vegyületet. Ebben az állapotban felhalmozódik a véráramban, ami hiperbilirubinémiát okoz.

Sok esetben a magas bilirubin jele annak, hogy a májfunkcióval valami történik. Az LF esetében azonban a máj általában normális marad.

Ez nem veszélyes állapot, és nem kell kezelni, bár kisebb problémákat okozhat.

Gilbert-betegség gyakrabban érinti az embereket, mint a nők. A diagnózist általában a késő tizenévesek vagy húszas évek elején végzik. Ha az SJ-ben szenvedő személyek hiperbilirubinémia-epizódokkal rendelkeznek, általában enyheek, és akkor fordulnak elő, amikor a test stressz alatt van, például dehidratáció, hosszú étkezés nélkül (böjt), betegség, erőteljes edzés vagy menstruáció miatt. Azonban a szindrómában szenvedők mintegy 30% -ánál nincsenek az állapot állapota vagy tünetei, és a rendellenességet csak akkor találják meg, ha a normális vérvizsgálatok a közvetett bilirubinszint emelkedését mutatják.

Gilbert-szindróma egyéb nevei:

• alkotmányos májfunkció;
• családi hemolitikus sárgaság;
• Gilbert-betegség;
• nem konjugált jóindulatú bilirubinémia.

okok

Az UGT1A1 génben fellépő rendellenességek Gilbert-szindrómához vezetnek. Ez a gén utasításokat ad a glükuronoziltranszferáz enzim előállítására, amely elsősorban a májsejtekben található, és szükséges a bilirubin szervezetből történő eltávolításához.

A bilirubin egy normális melléktermék, amely a vérben lévő oxigént hordozó hemoglobint tartalmazó régi vörösvérsejtek lebontása után keletkezik.

A vörösvértestek általában körülbelül 120 napig élnek. Amikor ez az időszak lejár, a hemoglobin hem és globin lesz. A Globin egy fehérje, amelyet a szervezetben későbbi felhasználásra tárolnak. A testből származó hémat el kell távolítani.

A hem-eltávolítást glukuronidációnak nevezik. A Heme narancssárga-sárga pigmentré, „közvetett” vagy nem konjugált bilirubinná válik. Ez a közvetett bilirubin belép a májba. A zsírban oldódik.

A májban lévő bilirubint urodin-difoszfát-glükuronosil-transzferáz enzimként kezelik, és vízben oldható formává alakítják át. Ez "konjugált" bilirubin.

A konjugált bilirubin az epében szekretálódik, ez a biológiai folyadék segít az emésztésben. Az epehólyagban tárolódik, ahonnan felszabadul a vékonybélbe. A bélben a bilirubint a baktériumok pigmentanyagokká, stercobilinná alakítják. Ezután kiválasztódik a széklet és a vizelet.

Az SJ-vel rendelkező embereknek a glükuronosil-transzferáz enzim normális működésének körülbelül 30% -a van. Ennek eredményeként a nem konjugált bilirubin nem eléggé glukuron. Ez a mérgező anyag ezután felhalmozódik a szervezetben, enyhe hiperbilirubinémiát okozva.

Nem minden Gilbert-szindrómát okozó genetikai változással rendelkező személy hiperbilirubinémia alakul ki. Ez azt jelzi, hogy az állapot kialakulása további tényezőket igényelhet, például olyan körülményeket, amelyek tovább bonyolítják a glükuronidáció folyamatát. Például a vörösvérsejtek könnyen feloszlanak, feleslegessé téve a bilirubin feleslegét, és a zavart enzim nem tudja teljes mértékben elvégezni a munkáját. Éppen ellenkezőleg, a bilirubin mozgása a májban, ahol glukuronált lenne, károsodhat. Ezek a tényezők más gének változásaihoz kapcsolódnak.

A sérült gén öröklése mellett nincsenek kockázati tényezők az SJ fejlődésére. A rendellenesség nem kapcsolódik az életmódhoz, a szokásokhoz, a környezeti feltételekhez vagy a súlyos kórképekhez, mint például a cirrózis, a hepatitis B vagy a hepatitis C.

Öröklési mechanizmus

Gilbert szindróma egy autoszomális recesszív rendellenesség.

Minden személynek két géncsoportja van, amelyeket az apa és az anya küld. E duplikáció miatt genetikai rendellenességek fordulnak elő, ha két zavart gén öröklődik (homozigóta variáns).

Sokkal gyakrabban egy öröklődő génben csak egy rendellenes (heterozigóta variáns). Ebben az esetben a következő forgatókönyvek léteznek:

Az öröklés domináns típusa - a sérült gén dominál a normál felett. A betegség akkor is előfordul, ha csak egy gén abnormális a párból.

Recesszív öröklési mód - az egészséges gén sikeresen kompenzálja a hibás gén alacsonyabb értékét és elnyomja (recesszió) tevékenységét. Gilbert betegsége pontosan követi ezt az öröklési mechanizmust. Csak a homozigóta variáns esetén szindróma fordul elő, ha két gén hibás. De ennek a lehetőségnek a kialakulásának kockázata meglehetősen magas, mivel a heterozigóta Gilbert-szindróma szindróma nagyon gyakori a lakosság körében. Ezek az emberek a hibás gén hordozói, de a betegség nem jelentkezik (bár a közvetett bilirubin enyhe növekedése is lehetséges).

Az autoszomális mechanizmus azt jelenti, hogy a betegség nem kapcsolódik a nemhez.

Így az autoszomális recesszív típusú öröklés a következőket javasolja:

• az érintett személyek szülei nem feltétlenül betegek e betegségben;
• a szindrómás betegek egészséges gyermekeket szülhetnek (gyakrabban fordul elő).

Nemrégiben Gilbert-betegséget autoszomális domináns rendellenességnek tartották (a betegség akkor fordul elő, ha egy párban csak egy gén sérült). A modern tanulmányok visszautasították ezt a véleményt. A tudósok azt is megállapították, hogy az emberek közel fele rendelkezik abnormális génnel. Jelentősen megnő a kockázata annak, hogy a szülőktől Gilbert-féle betegség domináns jellegű lesz.

Gilbert-szindróma tünetei

Az SJ-ben szenvedők többsége rövid sárgasági epizódokat (a szem és a bőr sárgulása) okoz a bilirubin felhalmozódása a vérben.

Mivel a betegség általában csak kis mértékben növeli a bilirubint, a sárgulás gyakran enyhe (szubicterikus). Leggyakrabban a szemet érinti.

Néhány embernek más sárgasági problémái is vannak:

• fáradt érzés;
• szédülés;
• hasi fájdalom;
• étvágytalanság;
• irritábilis bél szindróma - egy közös emésztési patológia, amely gyomor görcsöket, puffadást, hasmenést és székrekedést eredményez;
• a koncentráció és a tiszta gondolkodás problémái (agyi köd);
• betegség általában.

Az egyes betegeknél a betegséget az érzelmi szférával kapcsolatos tünetek jellemzik:

• félelem ok nélkül és pánikrohamok;
• depressziós hangulat, néha hosszú depresszióvá válik;
• ingerlékenység;
• Az antiszociális viselkedés hajlamos.

Ezeket a tüneteket nem mindig a bilirubin emelkedett szintje okozza. Gyakran az ön-hipnózis tényezője befolyásolja a beteg állapotát.

Nem annyira a betegség megnyilvánulása károsítja a beteg pszichéjét, mint a serdülőkorban kezdődő folyamatos kórházi kíséretet. A rendszeres tesztek sok éven át, a klinikákba történő kirándulások azt eredményezik, hogy néhány ember nem érzi magát komolyan betegnek és rosszabbnak, míg mások kénytelenek figyelmen kívül hagyni a betegségüket.

Ezeket a problémákat azonban nem feltétlenül úgy kell tekinteni, mint amelyek közvetlenül kapcsolódnak a bilirubin mennyiségének növekedéséhez, más LB-t kivéve más betegséget is jelezhetnek.

diagnosztika

A diagnózis figyelembe veszi a betegség örökletes jellegét, a serdülőkorban megnyilvánuló megnyilvánulást, a kurzus krónikus jellegét rövid exacerbációval és a közvetett bilirubin mennyiségének enyhe növekedését.

A hasonló tünetekkel rendelkező egyéb betegségek kizárására szolgáló vizsgálatok típusai.

Javasoljuk továbbá a pajzsmirigy vizsgálatát (ultrahang vizsgálat, hormonszint-ellenőrzés, autoantitestek detektálása), mivel betegségei szorosan kapcsolódnak a májpatológiához.

A fenti vizsgálatok elvégzése lehetővé teszi más patológiák kizárását, és ezzel megerősíti a Gilbert szindrómát.

Jelenleg két módszer létezik, amelyek 100% -os valószínűséggel megerősítik Gilbert-szindróma diagnózisát:

• molekuláris genetikai elemzés - PCR alkalmazásával kimutatható DNS-rendellenesség, amely felelős a betegség előfordulásának;
• a máj tűbiopsziája - egy kis darab a májból egy speciális tűvel történik elemzés céljából, majd az anyagot mikroszkóp alatt vizsgáljuk. Ezt az eljárást a rosszindulatú daganat, a cirrózis vagy a hepatitis kizárására végezzük.

Gilbert-szindróma kezelése - lehetséges?

Általában az SJ nem igényel gyógyszert. A súlyosbodás megállításához elegendő lesz a tényezők kiküszöbölése. Ezután a bilirubin mennyisége általában gyorsan csökken.

Néhány betegnek azonban gyógyszerekre van szüksége. A szakember nem mindig nevezi ki őket, gyakran a betegek önállóan hatékonyan választják magukat:

1. Fenobarbitál. Ez a legnépszerűbb a szindrómás emberek körében. A nyugtató hatású gyógyszer kis adagban is hatékonyan csökkenti a közvetett bilirubin mennyiségét. Ez azonban nem a legmegfelelőbb megoldás a következő okok miatt: a gyógyszer függőséghez vezet; a gyógyszer leállítása után a gyógyszer hatása megszűnik, a tartós használat a máj szövődményeihez vezet; enyhe nyugtató hatás befolyásolja a fokozott koncentrációt igénylő tevékenységeket.
2. Flumetsinol. A gyógyszer szelektíven aktiválja a mikroszomális máj enzimeket, beleértve a glükoronil-transzferázt. A fenobarbitallal ellentétben a flumecinolban a bilirubin mennyiségére gyakorolt ​​hatás kevésbé kifejezett, de a hatás tartósabb, 20-25 napig tart a bevitel leállítása után. Az allergiák mellett nem figyeltek meg mellékhatásokat.
3. Perisztaltikus stimulánsok (domperidon, metoklopramid). A gyógyszert antiemetikumként alkalmazzák. A gyomor-bél traktus motilitásának stimulálásával és az epehólyag-kiválasztással a gyógyszer megszünteti a kellemetlen emésztési zavarokat.
4. Az emésztés enzimjei. A gyógyszerek jelentősen enyhítik a gyomor-bél traktus tüneteit a súlyosbodások során.

diéta

Az LF-tel az egészséges táplálkozás elengedhetetlen.

Az ételnek rendszeresnek és gyakorinak kell lennie, nem nagy adagokban, hosszú szünetek nélkül és naponta legalább négyszer.

Ez az étrend stimuláló hatást gyakorol a gyomor mozgékonyságára és elősegíti az élelmiszer gyors szállítását a gyomorból a bélbe, és ez pozitív hatással van az epefolyamatra és a máj egészére.

A szindróma étrendjének tartalmaznia kell egy megfelelő mennyiségű fehérjét, kevesebb édességet, szénhidrátot, több gyümölcsöt és zöldséget. Ajánlott karfiol és kelbimbó, cékla, spenót, brokkoli, grapefruit, alma. A rostokban gazdag gabonaféléket (hajdina, zab stb.) Kell használni, és jobb a burgonya fogyasztásának korlátozása. A magas minőségű fehérjék igényeinek kielégítése érdekében nem akut halételek, tenger gyümölcsei, tojás és tejtermékek alkalmasak. A hús nem ajánlott teljesen kizárni az étrendből. A kávé jobb a tea megváltoztatása.

A merev vegetáriánus étrend elfogadhatatlan, mivel nem biztosítja a májnak olyan esszenciális aminosavakat, amelyek nem helyettesíthetők. Nagy mennyiségű szója szintén hátrányosan érinti a testet.

következtetés

Gilbert-szindróma egész életen át tartó betegség. A patológia azonban nem igényel kezelést, mivel nem jelent veszélyt az egészségre, és nem okoz szövődményeket vagy a májbetegség fokozott kockázatát.

A sárgaság és az ahhoz kapcsolódó megnyilvánulások epizódjai általában rövid életűek, és végül eltűnnek.

Ezzel a betegséggel nincs ok arra, hogy megváltoztassuk az étrendet vagy a testmozgás mennyiségét, de ajánlásokat kell tenni az egészséges kiegyensúlyozott étrendre és a fizikai aktivitásra vonatkozó iránymutatásokra.