Enzim-hiányos enteropátia

Az enzimhiányos enteropátiák nem gyulladásos bélbetegségek, amelyek az emésztési folyamatban résztvevő egyes bél enzimek hiánya, hiánya vagy megszakítása következtében alakulnak ki.

A leggyakoribb enzimhiányos enteropátiák a diszacharid-hiányos és glutén.

Glutén enteropátia

A glutén enteropátia a belek patológiája, amely a gabonafélék glutén fehérje bomlásáért felelős enzim veleszületett hiányán alapul.

A glutén intolerancia öröklődik (recesszív típusú). Ez a patológia az emberek 0,03% -ában fordul elő.

Amikor a celiakia enteropátia betegek nem tolerálják a búza, rozs, árpa, zab tartalmú termékeket.

A glutén enteropátia besorolása

A glutén enteropátia következő formáit különböztetjük meg:

• tipikus - korai gyermekkorban alakul ki, és jellemző tünetek jellemzik;
• elhasználódott - az intestinalis megnyilvánulások érvényesülnek (osteoporosis, anaemia);
• látens - a betegség először felnőttkorban vagy öregkorban jelenik meg, a betegség tünetei enyheek.

Klinikai kép, a celiakia enteropátia tünetei

A betegség első jelei csecsemőkorban jelennek meg, amikor megkezdik a glutént tartalmazó gabonafélék kiegészítéseit (búzadara, zabpehely).

Van néhány minta a betegség lefolyása során. A gyermekkorban a glutén enteropátia tünetei nőnek, a serdülőkorban csökkennek, és 30-40 év alatt a betegség visszatér. Ezt a tendenciát megfelelő kezelés hiányában figyelték meg.

Néha gyermekkorban a betegség tünetei enyheek, ezért ez az enzimopátia csak felnőttkorban diagnosztizálódik.

A celiakia enteropátia fő klinikai tünetei:

• Hasmenés - gyakori széklet (naponta legalább 10-szer), bőséges (félig vagy vizes), világosbarna színű. Gyakran a széklet olajos vagy habos, szagtalan.
• Hányás - a gyomor duzzanata érzései, a gyomor duzzanata, amit nagy mennyiségű magzati gáz kibocsátás kíséri. Sok páciensnél a puffadás a székletürítés után sem megy el.

A glutén enteropátia hátterében a malabszorpciós szindróma (malabszorpció) alakul ki, amelynek a következő megnyilvánulásai vannak:

• Súlyvesztés - minél szélesebb és súlyosabb a vékonybél veresége, annál kifejezettebb a testtömeg csökkenése. A páciensek bőrének szárazsága, a zsugorodás és a rugalmasság csökken, az izmok atrofáltak, jelentősen csökken az izmok. A fogyás kimerültséggel, súlyos gyengeséggel jár.
• Ha a betegség korai életkorban alakul ki, akkor a gyerekek elkábítják, késleltetik a fizikai és szexuális fejlődést.
• A fehérje felszívódásának a bélben történő megsértése miatt jelentős változások következnek be a fehérje metabolizmusában. Klinikailag ez a súlycsökkenés, izom atrófia, a teljes fehérje és a vér albumin-tartalma csökken. Súlyos esetekben hypoproteinémiás ödéma alakulhat ki.
• A vérben lévő zsírok felszívódásának megsértése miatt csökken a koleszterin, a trigliceridek és a lipoproteinek szintje. Ilyen betegeknél a szubkután zsírréteg eltűnik, megjelenik a steatorrhea.
• A szénhidrátok lebomlásának és felszívódásának megsértése a vércukorszint csökkenéséhez vezethet. Klinikailag ez izzadás, éhség, szívdobogás, fejfájás következik be.
• A vékonybélben a kalcium és a D-vitamin felszívódása károsodhat, fejlődik az osteoporosis. Ezeknek a változásoknak a következtében csontfájdalom, kóros csonttörések és rohamok léphetnek fel.
• A vas és a B12-vitamin csökkent felszívódása a vashiány és a B12-hiányos anaemia kialakulásához vezet.
• Súlyos glutén enteropátia esetén az endokrin mirigyek működése megzavarható (csökken): a mellékvesekéreg, a nemi mirigyek, a pajzsmirigy.
• Polihipovitaminozis - az A-vitamin, a B, C, D, K. csoportok hiánya is kialakulhat.
• A celiakia enteropátia hátterében a myocardiodystrophia kialakul, légszomjjal és szívdobogással.

A glutén enteropátia egyik diagnosztikai jele a beteg állapotának klinikai javulása a gluténtartalmú termékek kizárása után.

A laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek eredményei a celiakia enteropátia esetében

Általában a vérvizsgálatok meghatározzák a vashiányt vagy a B12 hiányos vérszegénységet.

A vér biokémiai analízisében a teljes fehérje, albumin, glükóz, protrombin, vas, nátrium, kalcium, magnézium szintjének csökkenése észlelhető.

A koprológiai elemzés: a poliacecia jellemző a celiakia enteropátia számára, sárgásbarna vagy szürkés színű, vizes, félig alakú, fényes megjelenésű. A Calais nagy mennyiségű zsírt tartalmaz (steatorrhea).

Immunológiai elemzéssel meghatározhatók a glutén elleni antitestek.

Ennek a patológiának a műszeres diagnosztikai módszerei közül a leginformatívabbak a gyomor-bél traktus röntgen- és endoszkópos vizsgálatai a vékonybél nyálkahártyájának biopsziájával.

Celiac enteropátia kezelése

Először is szükséges a gluténmentes étrend betartása. A lisztből és gabonafélékből készült termékek - rozs, búza, árpa, zab - ki vannak zárva az étrendből. Emlékeztetni kell arra, hogy a gabonafélékből készült lisztet kolbászok, kolbászok, mártások, édességek, sör, csokoládé, fagylalt készítésére is felhasználhatjuk. A betegnek ajánlott hús, hal, tejsavtermékek, baromfi, hajdina, rizs, kukoricaszemek használata. Ön is enni zöldségek, gyümölcsök, bogyók, vaj és növényi olaj.

Súlyos betegség esetén glükokortikoidokat (prednizon) írnak elő.

Súlyos malabszorpciós szindrómában a következő intézkedéseket kell tenni:

• enzimpótló terápiát alkalmaznak;
• normalizálja a vékonybél motoros funkcióját;
• dysbiosis kezelésének elvégzése;
• hipovitaminózis, elektrolit-eltolódás, anyagcsere-rendellenességek jelenlétében korrigálják őket.

Diszacharid-hiányos enteropátia

Diszacharid-hiányos enteropátia - a vékonybél károsodása az aktivitás csökkenése vagy egy vagy több diszacharidáz enzim teljes hiánya miatt.

A bél nyálkahártyájában a következő diszacharidázok keletkeznek:

• invertáz;
• laktáz;
• trehaláz;
• izomaltáz.

A laktáz leggyakoribb hiánya, ami a laktóztartalmú tej intoleranciájához vezet. A trehaláz (gomba intolerancia), invertáz (cukor) is hiányos lehet.

Ha a szervezetben diszacharidázok hiányoznak, a diszacharidok monoszacharidokká (fruktóz, glükóz, galaktóz) szétválasztása helyett szén-dioxid, hidrogén és szerves savak képződnek. Ezek az anyagok irritálják a vékonybél nyálkahártyáját, ami fermentációs dyspepsia kialakulásához vezet.

A diszacharidáz-hiány okai:

• veleszületett elégtelenség (autoszomális recesszív típusú);
• a gyomor-bélrendszeri betegségek (Crohn-betegség, fekélyes colitis, krónikus enteritis), bizonyos gyógyszerek (neomicin, progeszteron) bevétele.

Klinikai kép, a diszacharidáz-hiányos enteropátia tünetei

Ha a patológia veleszületett, a betegség tünetei korai életkorban jelentkeznek, ha másodlagosak, akkor felnőttkorban.

A betegség fő megnyilvánulásai:

• hamarosan a tej, a cukor vagy a diszacharidázokat tartalmazó egyéb termékek fogyasztása után a hasi feszültség, a transzfúzió, a dörzsölés és a bőséges vizes hasmenés jelentkezik;
• nagy mennyiségű gáz, szinte szagtalan;
• a széklet folyékony, habos, világos sárga, savanyú szaggal, nem emésztett étel részecskéi;
• a széklet mikroszkópos vizsgálata számos keményítőszemcséket, szerves savak és rostok kristályait tárja fel;
• ha hosszabb ideig folytatja a diszacharidokat, a felszívódás (malabszorpció) károsodásának szindróma alakul ki.

A diszacharid-hiányos enteropátia kezelése a diszacharidok élethosszig tartó megszüntetését jelenti, amelyeknél a szervezetben enzimeket nem termelnek.

Hasznos volt az oldal? Ossza meg a kedvenc szociális hálózatában!

enteropátia

Az enteropátia egy olyan kollektív koncepció, amely magában foglalja a nem-gyulladásos gének krónikus kóros folyamatának kialakulását. Általában az ilyen betegség kifejlődése felnőtteknél vagy gyermekeknél a tápanyagok felszívódásában és feldolgozásában részt vevő bizonyos enzimek megsértése vagy teljes termelésének hiánya miatt következik be.

Az intesztinális enteropátia lehet veleszületett (elsődleges) vagy szerzett (szekunder) forma. Mind az első, mind a második esetben a betegség progressziója a gyulladásos folyamat kialakulásához vezet. A következő lépés lesz a nyálkahártya eróziója és atrófiája minden kapcsolódó komplikációval.

A klinikai képet a gyomor rendellenessége jellemzi: hányinger és hányás, hasmenés, hasi dübörgés, fokozott gázképződés.

A diagnosztika fizikai vizsgálat, laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszereken alapul. A kezelés célja az alapvető ok megszüntetése. Szimptomatikus és etiotróp terápia is alkalmazható.

A prognózis a patológiai folyamat kialakulásának okától, valamint a betegség klinikai és morfológiai képétől függ. A kezelés hiánya súlyos szövődményekhez vezethet, beleértve a T-sejtes lymphomát.

kórokozó kutatás

A fehérje-veszteséggel járó enteropátia, mint bármely más forma, az alábbi etiológiai tényezőknek tudható be:

• fertőzés patogén szervezetekkel;
• a glutén és más anyagok intoleranciája;
• a gyógyszer túlzott vagy tartós használata;
• toxikus és sugárzási hatások a testre;
• a nyirok- és hematopoetikus rendszer patológiái;
• endokrin zavar;
• vesebetegség;
• gyenge immunrendszer;
• kötőszöveti patológia;
• krónikus gastroenterológiai betegségek gyakori visszaesésekkel;
• az enzimek előállításának genetikailag meghatározott megsértése;
• allergiás reakciók bizonyos anyagokra, beleértve az ételformát is.

Meg kell jegyezni, hogy a gyermek allergiás enteropátia leggyakrabban genetikailag okozott és veleszületett.

besorolás

Ennek a kóros folyamatnak a besorolása a klinikai és morfológiai kép, valamint a kurzus jellege szerinti fajokra való felosztását jelenti.

A klinikai és morfológiai kép szerint a betegség alábbi típusait különböztetjük meg:

• allergiás enteropátia - az élelmiszerekre adott allergiás reakció eredményeképpen keletkezik, gyakorlatilag bármely napi fogyasztás és egzotikus termék allergénként hathat;
• autoimmun enteropátia - egy specifikus diszfunkció, amely a férfiaknál gyakrabban diagnosztizált limfoidszövethez kapcsolódik, genetikailag meghatározott;
• exudatív enteropátia - ebben az esetben a plazmafehérjék elvesznek a gyomor-bélrendszeren keresztül;
• diabéteszes enteropátia - a gyomor-bél traktus diszfunkciója a súlyos cukorbetegség hátterében;
• mucoid enteropathia - a betegség nem megfelelően vizsgált formája, amelyet csak állatoknál, leggyakrabban nyulaknál diagnosztizálnak;
• nekrotikus enteropátia - az intesztinális nyálkahártya fekélyes-nekrotikus elváltozásai jellemzik, amelyeket rendkívül gyenge prognózis jellemez, a patológiai folyamat ilyen formája a citosztatikus betegség klinikai képe;
• HIV enteropátia - ez a forma a túl gyengült immunrendszer hátterében alakul ki.

Az allergiás enteropátia viszont a fejlődési mechanizmus szerint van besorolva:

• az allergén áthalad a bélfalon és belép a vérbe;
• Az Attigene kölcsönhatásba lép az antitestekkel, amelyek a bél szubukucosalis rétegében találhatók;
• az érrendszer és a bélfal integritásának megsértése;
• a bélfal granulomatikus gyulladása.

Az áramlás jellege megkülönbözteti az alábbi formákat:

Ahhoz, hogy pontosan meghatározzuk a patológiai folyamat formáját, csak diagnosztika - laboratóriumi és instrumentális - segítségével lehetséges.

tünetegyüttes

Ennek a betegségnek a fő klinikai jele a gyakori hasmenés: a rohamok napi 10-15-szeresek lehetnek. Fecal anyag folyékony, habos természetű.

Ezenkívül a következő tünetek vannak:

• az étvágy csökkenése vagy teljes hiánya;
• hányinger és hányás;
• hőmérséklet-emelkedés;
• epigasztriás fájdalmak, amelyek kifejezetten spasztikusak, és hasonlóak a kolikához;
• szédülés;
• általános gyengeség, növekvő rossz közérzet.

Allergiás formában a klinikai kép ilyen jelekkel egészül ki:

• rhinitis, fokozott szakadás;
• a nyálkahártya, a szájüreg, a légzőrendszer szervei;
• csecsemők regurgitációja;
• vér a székletben.

Az ilyen klinikai kép hátterében a személy testtömege csökken, a fájdalom periodikusan megjelenik a köldökben.

Tekintettel arra, hogy az ilyen tünetek számos gastroenterológiai betegségben fordulhatnak elő, az önkezelés erősen elriaszt. Forduljon orvoshoz.

diagnosztika

Először is, a gasztroenterológus fizikai vizsgálatot végez, amelynek során megállapítja a következőket:

• amikor az első tünetek megjelentek, a megnyilvánulásuk jellege;
• vannak-e a gyomor-bél traktus vagy más típusú krónikus betegségek;
• hogy a beteg jelenleg gyógyszert, étrendet szed-e;
• energiatakarékos üzemmódban.

A további diagnosztika a következő intézkedéseket foglalhatja magában:

• általános és biokémiai vérvizsgálat - csökken a hemoglobinszint, gyorsult ESR, megnövekedett C-reaktív fehérje;
• széklet tömegelemzés;
• a vékonybél röntgenfelvétele bárium áthaladással;
• endoszkópia
• A hasüreg MSCT-je;
• minták gliadinnel;
• a vékonybél nyálkahártyájának biopsziája;
• eritrocita antitest teszt.

A patológiai folyamat megkülönböztetése a következő betegségek esetén szükséges:

A diagnosztikai intézkedések eredményei alapján az orvos meghatározza a betegség lefolyásának formáját és súlyosságát, és előírja az enteropátia kezelését.

kezelés

Ebben az esetben tüneti, specifikus és etiotrop terápiát alkalmaznak. A táplálékot meghiúsulás nélkül írják elő, amelynek táplálékához a trigger termékek kizárása tartozik.

A kezelés farmakológiai részét az orvos a betegség formájától függően választja ki.

A következő gyógyszerek felírhatók:

• nem szteroid gyulladásgátló;
• antihisztaminok;
• antibiotikumok;
• glükokortikoidok;
• immunszuppresszív szerek;
• aminoszalicilátok;
• vas- és kalcium-készítmények;
• albumin beadása;
• vitamin- és ásványi komplexek.

Ami az étrendet illeti, azt folyamatosan figyelemmel kell kísérni, mivel a patológiás folyamat fejlődésének provokatáló termékeinek felhasználása még súlyosabb formában vezethet visszaeséshez.

Ha betartja az összes klinikai irányelvet, a prognózis viszonylag kedvező lehet. Ha az enteropátia T-sejtes lymphomához kapcsolódik, a patológia kialakulásának kimenetelét nem lehet pozitívnak tekinteni.

megelőzés

Az enteropátia megelőzése egyszerű intézkedéseken alapul:

• a megfelelő táplálkozás, a racionális étrend betartása (ha szükséges);
• a vékonybél betegségeinek megfelelő kezelése;
• az immunrendszer erősítése, amely különösen fontos a gyógyhatású és a gyógyíthatatlan természetű HIV és hasonló betegségek esetében;
• a dohányzás megszüntetése, alkoholfogyasztás nagy mennyiségben, stressz.

Rendszeres időközönként orvosi vizsgálatra van szükség, különösen, ha a személyes történelemben krónikus jellegű gastroenterológiai betegségek vannak. Az öngyógyítás elfogadhatatlan, mivel az exudatív enteropátia és a betegség bármely más formája csak a patológiai folyamat súlyosbodásához vezethet.

Az enteropátia diagnózisa és terápiája

Az enteropátia (EP) különböző etiológiájú vékonybél betegségekre utal, amelyek egy közös klinikai megnyilvánulással - a vékonybél nyálkahártyájának gyulladásával (SOTK) kapcsolatosak. Ezek a betegségek gyakran véget érnek a belek csípőinek funkcionális atrófiájával és az eróziós és fekélyes elváltozások formájában jelentkező komplikációval.

kórokozó kutatás

A legtöbb enteropathia jól ismert. Ezek között vannak: enterperopátia, amelyet vírusok, gombák, baktériumok, paraziták, gyógyszerek és élelmiszerallergének, valamint glutén enteropátia okoz. Ezen túlmenően az enteropátia oka lehet a fizikai tényezők, mint például a toxinok és a sugárzás, a nyirok- és arteriovenóziserek kialakulásának rendellenességei, a vérerek krónikus betegségei, a vér, a kötőszövet, a vese, az immunrendszer, az endokrin rendszer és a gastrectomia. Ha a beteg a kezelés után megfelelően diagnosztizálódik, a páciensnek jó esélye van a SOTC szerkezet helyreállítására és helyreállítására, vagy a betegség klinikai és morfológiai remisszióba való áthelyezésére. Természetesen az ilyen eredmény csak akkor érhető el, ha a betegség-provokáló tényező és a megfelelő és alaposan elvégzett kezelési folyamat teljes mértékben megszűnik.

A legnehezebb dolog azoknál az enteropátiáknál, amelyek etiológiai okai nem állapíthatók meg. Ilyen ilyen betegségek közé tartozik az autoimmun EP, amely enterociták elleni antitesteket, kollagén sprue-t, refrakter sprue-t, hipogammaglobulinémiát, Crohn-betegséget, eozinofil gasztroenteritist, idiopátiás nem granulomatikus ileitet, transzfúzió típusát, prosztata fitoenteritist, idiopátiás nem granulomatikus ileitist, transzfúzió típusát, spontán gastroenteritist; a fehérje kiürülése a bél lumenébe. Az exudatív enteropathia nem különálló egység. Egy exudatív szindróma kísérheti az enteropátia egy részét és kísérheti azt, és lehet elsődleges és másodlagos is.

Az enteropátia patológiája

Tehát kiderül, hogy az enteropátia nagy része nem rendelkezik pontos pathognomonikus képpel. Csak a Whipple-féle betegség, a celiakia, a kollagén, a hypogammaglobulinemicus, a Crohn-betegség esetében pontosan beállíthatja a diagnosztikát, amelyet a hisztopatológiai kritériumok motiválnak.

Az enteropátiák meglehetősen nagy része a kis átmérőjű bélfekély kialakulásával, a vérzést megnyitó károsodással fordul elő.

Az autoimmun enteropathia (AIEP) túlnyomórészt korai gyermekkori betegség, és az esetek közel 100% -ánál a férfiakat érintik. Az AIEEP-et a vékonybél nyálkahártyájának saját enterocitáinak ellenanyagainak termelése jellemzi. A biopszia eredménye a teljes villous atrophia és a kripta hiperplázia megerősítése, stb. Az autoimmun enteropátia gyakran rossz prognózist mutat.

klinika

A kis bélbetegség fő tünetei a krónikus hasmenés és az abszorpciós rendellenesség szindróma. Általában a fájdalom hiányzik vagy nem kimondott. Az intesztinális türelem megsértése esetén azonban a fájdalom szindróma erősödik és a klinikai képen vezet.

A vérvizsgálat B12-hiányos vagy mikrocitás anémiát mutat. A vérszegénység oka a vas, a folsav és a B12-vitamin felszívódásának károsodása. Az ESR felgyorsulását, a leukocitózist, a CRP, az ARG szintjének emelkedését, a káliumionok szérumban, kalciumban, klórban, magnéziumban, fehérjében, koleszterinben való csökkentését is kimutatták. Az IG redukció a hypogammaglobulinemikus sprue fő megerősítő jele.

Klinikailag az enteropátia láz, anorexia, fogyás, hasmenés, steatorrhea, hipoalbuminémia, hypoproteinumii. De az enteropátia minden típusának van saját klinikai megnyilvánulása.

diagnosztika

Az enteropátia diagnózisának kimutatása és minősége minden évben javul, és az immunológiai analízis, az endoszkópos vizsgálat és a vékonybél, CT, MRI, MSCT röntgen módszereinek javításával kapcsolatos.

Differenciáldiagnosztika

Ez a diagnosztikai irány nagyon fontos az enteropátia diagnózisa esetén. Ennek oka a betegség széles körű sokfélesége. A javított diagnosztikai intézkedések javították az enteropátia kimutatását. De a betegség differenciálódása során nem vált csodaszerként. A vékonybél számos gyulladásos betegsége általános képet ad a kurzusról, ami megnehezíti a diagnózis elkészítésének folyamatát. A fő megkülönböztető jellemző, amely megkülönbözteti az egyik vagy másik betegséget. A SOTK vereség mélységével és minőségével kapcsolatos. A jelek között vannak: a bél nyálkahártyájában bekövetkezett változások, a ráncok magassága és alakja, a béllumen átmérőjének változása, a tónus, a fekélyek megjelenése és a nyálkahártya eróziói.

De ez nem a megnyilvánulások általános listája. Minden nosológiai formának sajátos sajátosságai vannak.

A világosabb és megbízhatóbb differenciált eredmények eléréséhez a biopsziás minta szövettani vizsgálata szükséges. Ez a tanulmány a Whipple-féle betegség, a celiakia és a hypogammaglobulinemic sprue.

kezelés

Vannak etiotrop, tüneti és patogenetikus. Az etiotróp kezelést ismert etiológiájú enteropathiás betegeknek írják elő. A HZ-ben szenvedő betegek életre szóló AGD-t írnak elő. A Whipple-betegség hosszú távú antibiotikum-terápiát húz, stb. Az allergiás gastroenteritis kezelése a betegséget okozó allergén eltávolításával és az antihisztaminok használatával jár. Más esetekben az enterális táplálkozáshoz szükséges keverékekből, például portgenből, nutrizone-ból, izokal-ból stb. Az étrendet írják elő. A terápiás étrendben a fő dolog egy nagy fehérjetartalom, körülbelül 130 gramm naponta. A fehérje-tartalmú oldatok (albumin, -Globulin) intravénás infúziója a fehérje egyensúly helyreállításának fő eszközévé válik. Minden betegnél, az enteropátia bármelyik orvostudományi osztályával, vas- és kalciumkészítmények jelennek meg. Malabszorpció esetén az emberek évente kétszer vitaminterápiát végeznek.

Az ismeretlen etiológiájú enteropátiák kezelése a patogenetikus szerek befogadásához kapcsolódik. Ez a kezelés segít megszüntetni a gyulladásos folyamatot.

A betegségek némelyikét helyi és szisztémás kortikoszteroidokkal, immunszuppresszánsokkal, 5-aminosalicilsav készítményekkel, a tumor nekrózis faktor-a inhibitorával, allogén mezenchymális sztrómsejtekkel is kezelik.

A tüneti terápia minden enteropátia esetében alkalmazható. Például a bél emésztését javítja a hasnyálmirigy enzimek bevétele. Az erjedés és a bomlás folyamatait a hasmenés elleni gyógyszerek megállítják, és ezek a prokinetika, enteroszorbensek, szomatosztatin, enteroprotektorok.

A bakteriális növekedés gátlásához egy hétig a bélrendszeri antiszeptikumokat írják elő. Csak ezután kezdheti meg a probiotikumok és a prebiotikumok ivását. Ezek a bakteriológiai készítmények javítják a bél anatómiai szerkezetét és motor-evakuálási funkcióját.

Az enteropátia differenciáldiagnosztikája a belső betegségek klinikájában az egyik legnehezebb feladat. De mindennek ellenére a jelenleg létező laboratóriumi és műszeres diagnosztika módszerei az enteropátiás betegek többségének nemcsak az etiológia azonosítására és a helyes kezelés megadására, hanem a gyógyulás befejezésére is lehetőséget adnak.

Enteropátia: a vékonybél betegségeinek diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó új megjelenés

• Kulcsszavak: enteropátia, differenciáldiagnosztikai algoritmus, etiotrop, patogenetikai és tüneti kezelés

Az enteropátia (EP) gyakori elnevezés azoknak a betegségeknek, amelyeket patológiás (gyulladásos, vérzéses, eróziós, fekélyes és atrófiás) változások kombinálnak a vékonybélben. A modern kutatási módszerek tájékoztatást nyújtanak a bél patológiás és funkcionális változásairól, de mivel sokféle ortostatikus formában hasonlóak, az EF differenciáldiagnosztikája a belső betegségek klinikájában az egyik legnehezebb.

Az 1. táblázat bemutatja a leghíresebb EP-t és az őket okozó etiológiai tényezőket. Az 1. táblázatból kitűnik, hogy az EP ismert és ismeretlen etiológiájú, elsődleges és másodlagos, összefügghet más szervek és rendszerek patológiájával, akut (fertőző, mérgező, allergiás) és krónikus.

Az ismert etiológiájú (specifikus) ES a gluténre érzékeny celiakia (HZ), a baktériumok, vírusok, gombák és paraziták által okozott EP, gyógyszerek (nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek - NSAID-ok, antibiotikumok stb.), Élelmiszer-allergének. Az EP fizikai tényezőket (sugárzást, toxinokat), fejlődési rendellenességeket és az artériás és nyirokerek (malformációk), vaszkulitisz, máj, vesék, vér, kötőszövet, endokrin és immunrendszer betegségeit okozhatja. Az ismert etiológiájú EP-vel végzett, helyesen megállapított nosológiai diagnózis lehetővé teszi a helyreállítást a vékonybél nyálkahártya (SOTC) szerkezetének helyreállításával vagy mély klinikai és morfológiai remisszióval, feltéve, hogy kizárják az etiológiai tényezőt és az optimális kezelési programot hajtják végre [1].

A legsúlyosabb és legjellemzőbb az EP ismeretlen etiológiájú, azaz nem specifikus. Ezek közé tartozik coeliakia, érzéketlenek a glutén (refrakter) gipogammaglobulinemicheskaya sprue (GGGS), kollagén sprue, autoimmun VC alkotnak antitestek enterociták granulómás enteritis (Crohn-betegség), idiopátiás nongranulomatous eyunoileit, eozinofiliás gyomor- és bélhurut, EP alakult ki a reakció „graft a tulajdonos ellen. Annak ellenére, hogy ezeknek az EP-knek az okai ismeretlenek, a patológiai folyamat megértésének mechanizmusai molekuláris szinten vannak, és a biológiai terápia annyira hatásos a gyulladás elnyomására, hogy a remisszió végpontja lehet a vékonybél szerkezetének és működésének teljes helyreállítása.

A patológia EP-nek nincsenek szigorúan pathognomoniai nosológiai kritériumai. Mindazonáltal a HZ, a Whipple-betegség, a HGGS, a kollagén sprue, a Crohn granulomatous ileitis és néhány más szövettani vizsgálata lehetővé teszi, hogy pontos nosológiai diagnózist állítsunk elő.

A HZ-t a foltok (atrófia) magasságának csökkenése, a kripták mélyedése (hiperplázia), a limfociták infiltrációja és saját lemezének és epiteliális sejtjeinek (epithelialis limfociták - MEL) infiltrációja jellemzi. A búza, a rozs és az árpa növényi fehérje glutén táplálékából való kizárása a SOTK fokozatos helyreállításához vezet. Ha a kezelés nem gyakorol jelentős hatást a SOTK-ra, akkor beszélnünk kell a celiakia refrakciós formájáról. Két típusú refrakter celiakia van. Az 1. típusban a SOTK-t egy normális limfoplazma-citotikus fenotípusba infiltrálták. A 2. típusban a MEL-t a T-sejt-limfóma kialakulására hajlamos limfociták egy kóros klónja képviseli.

A GGGS-nél a SOTK szerkezete hasonló a HZ-hez, de jellemzi a plazma sejtek szinte teljes hiányát az infiltrátumban, amely az immunglobulinok (lg) főbb osztályait eredményezi. A kollagénben a SOTK is atrofírozódik, és az enterociták alapmembránja alatt egy kollagénréteg keletkezik, amely jelentősen megzavarja a vékonybél emésztési és szállítási funkcióját (1. ábra). A GGGS és a kollagén-gluténmentes diéta (AGD) betegek kezelése nem befolyásolja a SOTK-t.

Az autoimmun EP ritka forma. Jellemzője a krónikus hasmenés, súlyos károsodott abszorpciós szindróma, celiakiahoz hasonló villus atrófia és kripta hyperplasia, a SOTK saját lemezének limfoplazmatikus beszivárgása megnövekedett számú MEL-rel. Néhányan csökkentették az IgA-t. Az autoimmun EP patogenezise a saját enterocitáinak ellenanyagainak megjelenésével jár. A betegek nem reagálnak az AHD kezelésére, a betegség lefolyása rossz prognózis.

Whipple-kórral a Whipple baktériumok (Tropheryma whippelii) a SOTC saját lemezének makrofágjaiba telepednek le. A bakteriális eredetű PAS-pozitív granulátumokkal töltött makrofágok klaszterei a Whipple-betegség diagnosztikai markerei (2. ábra). A vékonybél és más szervek nyirokvéreiben is megtalálhatók olyan betegeknél, akiknek a makrofágok működése károsodott, és amelyek specifikus antitestek termelésével nem reagálnak a baktériumok jelenlétére. Ennek eredményeként alakul ki az exudatív EP szindróma, az ízületek sérülése, az idegrendszer és más szervek.

A Crohn-betegséget (CD) jellemzi a bélfal gyulladásának kialakulása granulomák kialakulásával az óriás Pirogov-Langkhans epithelioid sejteket tartalmazó szubukucosalis rétegben. Már a korai stádiumban a felületes fekélyek (3. ábra), amelyek nem specifikusak és csak a gyulladásos reakció súlyosságát és időtartamát tükrözik. Ritka esetekben a fekélyes lupitisz (ileitis) granulomatikus gyulladás nélkül alakul ki, és ismeretlen etiológiájú nem granulomatikus ejnoelynitisnek minősül.

Az exudatív EP elsődleges lehet (a fejlődés anomáliái miatt) és másodlagos. Az exudatív EP másodlagos szindróma a gyulladásos vagy neoplasztikus jellegű bél nyirokrendszerének mechanikai vagy funkcionális blokkolásának eredményeként alakul ki. A Whipple-betegséggel, a vaszkulitissal, a jobb kamrai szívelégtelenséggel járhat. Az exudatív EP szövettani jelei nyirokkal töltött csírák. A nyirokcsontok, amelyek a nyirokvíz megjelenését kapják (4. ábra), a SOTK saját lemezén láthatók.

Az EP klinikai képét krónikus hasmenés, malabszorpciós tünetek és autoimmun betegségek jellemzik. A fájdalom hiányzik vagy jelentéktelen, de a vékonybél túlsúlyának megsértése esetén a klinikai kép vezetője lehet.

A fertőző EP-ben a hasmenés vizes, a víz és az elektrolitok intesztinális lumenbe történő túlzott szekréciója miatt. A szekréció fő aktivátorai a baktérium toxinok, vírusok, gyógyszerek és biológiailag aktív anyagok.

A malabszorpcióban fellépő hasmenés mechanizmusában a nem felszívódó kémiai ozmotikus nyomás növekedése, amely a víz megtartását okozza a béllumenben, vezető szerepet játszik. A szék számos hidrolitikus tápanyag-bomlástermékkel gazdagodik. A vérvizsgálat gyakran kimutatja a mikrocitát vagy a B12-hiányos anaemiát, amelyet a vas, a B12-vitamin és a folsav felszívódásának csökkenése okoz. A kálium, a kalcium, a magnézium és a klór, a fehérje és a koleszterin szérumionjainak csökkenése a vékonybélben való gyenge felszívódását jelzi.

A CD-ben a hasmenés patogenezisében a fertőző és más enteropátiák SOTC-károsodásával, valamint a hamartias (Peutz-Jeghers és Cronkite-szindrómák - Kanada) következtében a víz, az elektrolitok és a fehérje izzadsága válik ki a bél lumenébe. Székszárnyak, gyakran vérrel és gennyel. Jellemzői a hasi fájdalom, láz, anorexia, fogyás és duzzanat. A vérvizsgálatok leukocitózist, fokozott eritrocitaszedési sebességet, megnövekedett C-reaktív fehérjét, széklet kalprotektint, hipoalbuminémiát és hipoproteinémiát mutatnak.

A BC-t progresszív tanfolyam jellemzi. A CD-nek három fenotípusa vagy formája van: gyulladásos (luminalis), stenoziruyuscheyu és behatoló (extralyumenalny), melyet a bélrendszeri és más fistulák, a tályogok és a hasüregbe való beszivárgások komplikálnak. A BC-vel ellentétben a nem-granulomatikus nem specifikus jejno-ciliáris betegség nem hajlamos a szűkületre és az extra lumen komplikációkra.

Az EP fő megnyilvánulása, amely a vér és a nyirokerek érrendszeri rendellenességeihez kapcsolódik, visszatérő vérzés lehet, amelynek forrása az arteriovenózisos angiectasia károsodása (fekély). Amikor a lymphangiectasia túlzott mértékű fehérjeveszteséget okoz a béllumenben.

Diagnózis és differenciáldiagnózis

Az immunológiai, radiológiai és különösen az endoszkópos módszerek javításával javul a vékonybél betegségeinek diagnosztikája [2]. Az 5. ábra bemutatja mindegyikük képességeit az EP felismerésében.

A celiakia, a kollagén és a trópusi patkány, a Whipple-betegség, a HGGS, az eozinofil gyomor-gyulladás betegségének diagnosztizálásának fő jelentősége a distalis duodenumból származó SOTC biopsziás minták szövettani vizsgálata. Mindazonáltal szem előtt kell tartani, hogy a nyálkahártya-gyulladás közeledése a nyombélburokhoz hasonlóan, a celiakiához hasonlóan, számos, savval kapcsolatos betegségben fejlődik ki a peptikus tényező hatása miatt. Immunológiai vizsgálatok a szöveti transzglutamináz (ATTTG) antitestjei és a gamidin-diamidált peptid elleni antitestek (ATDPH) esetében, amelyek hiányoznak a peptikus duodenitisben, segítenek a HZ diagnosztizálásában ezekben az esetekben [3].

Az általános változó immunhiányos betegeknél, különösen a malabszorpciós tünetek jelenlétében, megfigyelhető a HZ-hez hasonlító foltok atrófiája. Ebben az esetben GGGS-ről beszélünk [1]. Az eozinofil gasztroenteritist a bélfal eozinofil infiltrációja jellemzi, amely nem kapcsolódik az élelmiszerhez vagy a parazita allergiához.

• a villous atrophia nem egyenletesen eloszlik, ezért legalább 3-5 biopsziás mintát kell vizsgálni a nyombél nyálkahártyájából;
• A diagnózis idején a HZ-re jellemző ATTTG hiányzik [4];
• néha a SOTK-t az AGD hatása alatt helyreállítják nagyon lassan;
• Bizonyos 2. típusú refrakciós celiakiás betegeknél, akiknél a MEL klonális expanziója olyan rendellenes fenotípussal rendelkezik, amelyek nem reagálnak az AHD kezelésére, kialakul az EP-hez kapcsolódó T-sejt-limfóma.

A helyes diagnózist ezekben az esetekben a patológiásan megváltozott SOTC-ből származó biopsziás minták hisztokémiai vizsgálata, valamint az ultrahang (US), a számítógépes (CT) vagy a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vizsgálata határozza meg.

Az AGD-re adott válasz a celiakia tesztje, bár néhány klinikai javulás megfigyelhető a nem gluténhez kapcsolódó EPO-val [5]. Ezért ezt a tünetet óvatosan kell értékelni diagnosztikai jelként. Az ATTTG IgA és az ATDPG enyhe növekedésével rendelkező betegeknél ajánlatos a HLA-DQ2 / DQ8 vizsgálatát végezni. A celiakia diagnózisa a HLA-DQ2 és a HLA-DQ8 genotípusok felhasználásával a HZ és a HLA bizonyos típusai közötti szoros kapcsolaton alapul. A DQ2 a betegek több mint 95% -ában van meghatározva, és a DQ8 szinte mindegyikében megtalálható.

A nem glutén alapú EP az autoimmun formára utal. Az autoimmun EP diagnózisa akkor érvényes, ha a celiakia és az autoimmun megnyilvánulások klinikai képével rendelkező beteg nem reagál az AGD-re. A diagnózis során a HZ-re vonatkozó szerológiai tesztek kezdeti eredményei, az enterociták vagy a serlegsejtek elleni antitestek meghatározása, a HLA-DQ2 / DQ8 tesztelése, ismételt biopszia és a hisztológiai mintázat összehasonlítása a korábban elvégzett SOTC biopsziával.

Bár a modern módszerek bővítették az EP felismerésének lehetőségeit, nem oldották meg a differenciáldiagnosztika számos problémáját. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az EP patológiai jelei (a nyálkahártya változásai, a ráncok alakja és magassága, a béllumen, a tónus) nem specifikusak az EP-re NSAID-szel kapcsolatos enteropátia és más vékonybélbetegségekben szenvedő betegeknél.

Az endoszkópos, röntgen- és ultrahang-módszerek kiegészítik egymást az érintett bélterület képalkotásakor. A mély bél endoszkópia és a kapszuláris endoszkópia nagyon érzékenyek és specifikusak a SOTK gyulladásos megnyilvánulásainak kimutatására. A bélfal mélyebb rétegeit a bél keresztmetszetben történő ábrázolásával lehet értékelni, lehetővé téve a szűkületek, fisztulák és tályogok kimutatását. Ezért a CD-vel különösen fontos a bélfelület vizsgálata, amely lehetővé teszi az aphéa megjelenését, az endoszkópos módszerhez rendelkezésre álló, az intesztinális lumen átmérője és az intesztinális lumen átmérője, valamint az egész bélfal ultrahanggal, CT-vel és MRI-vel való vastagságának értékelése, különösen intravénásan beadott kontrasztoldatok alkalmazásával..

Az EP felismerése, amelyet a VIPOM, a gastrinoma, a carcinoid és más neuroendokrin tumorok (NET) okoznak, különösen nehézséget okoz. Az EP fő klinikai megnyilvánulása a NEO-ban a krónikus hasmenés, többnyire vizes, rezisztens a terápiára. A neuroendokrin tumorsejtek SOTK-ban történő diffúz eloszlása ​​esetén a diagnózis különösen nehéz, és a megfelelő gasztrointesztinális hormon (gasztrin, vazoaktív bél peptid, szerotonin stb.), Valamint a kromogranin A magas koncentrációjának, valamint a rendkívül érzékeny és specifikus NEO markernek a vérben történő kimutatásán alapul [6] ezt követi a mag tumorának ellenőrzése a bélben vagy a hasnyálmirigyben.

A 6. ábra az általunk létrehozott EP differenciáldiagnosztikai algoritmusát mutatja be a javasolt K. Pallav et al. Algoritmus a nem objektív EG diagnosztizálására [7]. Az EP hisztopatológiai tüneteit mutató betegek szeriakológiai vizsgálatokat végeznek a cöliákiában. Az ATTTG és / vagy az ATDPG megnövekedett szintje lehetővé teszi, hogy beállítsa a HZ-t és előírja az AGD kötelező alkalmazását. A kezelésre adott pozitív válasz, általában 10-15 napon belül, megerősíti a HZ diagnózisát, és a beteg életre szóló AGD-t kap. Javulás hiányában genetikai vizsgálatot kell végezni a HLA-DQ2 és a HLA-DQ8 esetében. A villus atrófiában és a kripta hiperpláziában szenvedő betegek gépelésének pozitív eredményei alapul szolgálnak a nem gluténhez kapcsolódó celiakia diagnosztizálásához, azaz a refrakter sprue. A DQ2 vagy DQ8 haplotípusú betegeknél szükséges az immunállapot értékelése. Az IgA csökkenésével párhuzamosan szükséges a DPG ellenanyagainak vizsgálata és az antitestek pozitív értékei, a HZ-vel és annak hiányában az EP, a gluténnel nem összefüggő betegek megerősítése. A végső diagnózist a szövettani készítmények újraértékelése után állapítják meg, hogy kizárják a kollagén sprue-t, a trópusi rostot, a Whipple-betegséget, az eozinofil gasztroenteritist és az autoimmun EP-t. A refrakter celiakiás betegek vizsgálatát kell végezni, figyelembe véve az EP-hez kapcsolódó T-sejt-limfóma kialakulásának nagy kockázatát.

Az általános változó immunhiány és a normál albumin szintjének atrófiájával rendelkező beteg azonosításában a GHGS diagnózisa érvényes.

A fertőző etiológia specifikus EP-jével végzett differenciáldiagnosztikát bakteriológiai vizsgálatokkal végezzük. A laktáz vagy más vékonybél enzimek hiányával kapcsolatos EPO-t biokémiai vizsgálatokkal igazoltuk, a definíciójukat a SOTK biopsziájában.

Az EF-ben szenvedő betegek terápiája etiotróp, patogén és tüneti lehet. A 2. táblázat a terápia elveit mutatja be.

Etiotrop terápia. A HZ etiotróp terápia alapja az AGD szigorú élethosszig tartó betartása. Ennek az elvnek a betartása a feltétel nélküli pozitív hatásokkal együtt sok problémát hordoz magában. Ezek a beteg társadalmi és életkörülményeinek korlátozásával járnak. A búza, rozs és árpa étrendjéből való kizárás jelentősen szűkíti az étrend minőségi összetételét, megnehezíti annak biztosítását, különösen azért, mert sok termék (hús, tejtermék stb.) Glutént tartalmaz, ami drágábbá teszi. A legtöbb fejlett országban létrejött a glutén tartalmú címkézés. A betegek pénzbeli támogatásokat kapnak. Az élelmiszeripar szakemberei azon dolgoznak, hogy olyan genetikailag módosított búzafajtákat hozzanak létre, amelyeknek nincs immunogén antigén determinánsuk. A gyógyszeripar megkezdte a gliadin hasítására képes enzimkészítmények létrehozását: a prolil endopeptidáz klinikai vizsgálatok alatt áll. Tanulmányozzák az AT-1001 típusú oktapeptid ágenseket, amelyek blokkolják a zonulin receptorokat, és ezáltal csökkentik az interepithelialis vegyületek permeabilitását és a glutén beáramlását a SOTK saját lemezébe.

Az étrendből származó allergiás gastroenteritisben szenvedő betegek kizárják az élelmiszerallergéneket. Whipple-betegségben olyan táplálékot használunk, amely hosszú láncú és közepes láncú trigliceridekkel gazdagodik, és amelyek az enterális táplálkozás termékei (nutrizon, portgen, behatolás, izokal, stb.) Tartalmaznak. A károsodott felszívódású betegek étrendet írnak elő, amely megnövelt mennyiségű fehérjét (legfeljebb 130 g / nap) tartalmaz. A hipoproteinémia kiküszöbölésének fő módszere a fehérjét tartalmazó oldatok, elsősorban az albumin és a gamma-globulin hosszú távú intravénás beadása. Minden páciensnek kálium, kalcium, vas. Évente kétszer írták be a vitaminokkal való kezelést.

Antibiotikumokat írnak fel az EP fertőző etiológiájú betegek számára.

Whipple-betegségben és a lymphangiectasia-val kapcsolatos EF-ben a kezelés ceftriaxon adagolásával kezdődik, 1 g intravénásan vagy intramuszkulárisan, 24 óránként 2 hétig. Ezután antibiotikumokat írnak fel, amelyek képesek behatolni a vér-agy gáton. Ezek a gyógyszerek magukban foglalják a trimetoprim 160 mg / nap dózisú kombinációját szulfametoxazollal 1,6 g / nap. A kezelés általában 1-2 évig tart, és csak a PAS-pozitív makrofágok eltűnése után áll meg a SOTC-ben.

A trópusi és fertőző gasztroenteritiszben szenvedő betegek általában kinolonok II generációjának (ciprofloxacin) és nitrofuránok (furazolidon stb.) Csoportjából antibiotikumot írnak fel.

A helyi hatású antibiotikumok és az intesztinális antiszeptikumok, amelyek megakadályozzák a mikroflóra túlzott mértékű növekedését a vékonybélben, szintén az etiotropikus mechanizmusokhoz tartoznak. Az utóbbi években előnyben részesítik a modernebb és biztonságosabb rifaximint.

A rifaximin alfa (Alfa Normiks, Alfa Wassermann (Olaszország)) széles körű antibakteriális aktivitással rendelkezik, ami a legtöbb gram-pozitív és gram-negatív aerob és anaerob baktériumra is hatással van.

A rifaximin-alfa a gasztrointesztinális traktusban az abszorpció szinte teljes hiányát mutatja. Ezt bizonyítottan bizonyították az állatokon végzett kísérleti vizsgálatokban, majd az egészséges önkéntesekkel és a bélbetegségben szenvedő betegekkel végzett klinikai vizsgálatokban. A rifaximin-alfa felszívódását megakadályozza egy piridoimidazocsoport jelenléte a molekulájában, az elektromos töltés és az aromás gyűrű megakadályozza a belek epitéliumán való átjutást. Megállapítást nyert, hogy a rifaximin-alfa üres gyomorban történő orális beadása a vérben elfogadott dózis legfeljebb 0,4% -át mutatja.

A hatóanyag minimális felszívódása a vérplazmában csökkenti a szisztémás mellékhatások, az egyéb gyógyszerekkel való extraintesztinális kölcsönhatások kockázatát, valamint a máj- és vesebetegségekben szenvedő betegeknél nincs szükség dózismódosításra.

Az utóbbi évtizedekben a rifaximin-alfa hatékonyságát aktívan tanulmányozták külföldi és orosz placebo-kontrollos vizsgálatokban.

A következő adagolási rendet ajánljuk: 800–1200 mg / nap (2 tabletta 200 mg naponta 2-3 alkalommal) 7 napig, havonta ismétlődő kurzusokkal 20–40 napon belül.

Patogenetikus terápia. A kezelés EPO ismeretlen etiológiájú (BC, autoimmun EPO, kollagén sprue, tűzálló sprue, GGGS) használt szisztémás és topikális glükokortikoszteroidok (budezonid), készítmények 5-amino-szalicilsav (pentasil), immunszuppresszánsok (azatioprin, stb), a TNF-alfa-inhibitorok, ( infliximab, adalimumab). A TsNIIG-nél sikeresen alkalmaztuk az allogén mezenchimális sztrómsejtek transzplantációját [8]. A T-sejtes limfóma kialakulásával refrakter celiakia kialakulása esetén a betegség teljes remissziója a nagy dózisú polikemoterápia és az autológ őssejtek transzplantációja révén érhető el [9].

Az EP bármely fejlődési mechanizmusában az egyik vezető hely a bél emésztésének és felszívódásának megsértése, és ennek következtében a vékonybélben a mikrobiális flóra túlzott növekedésének hajlama. Ezért bármely EP súlyosbodása esetén antibakteriális terápia (rifaximin-alfa vagy bélellenes antiszeptikumok) van feltüntetve.

A SOTC szerkezetének és emésztési és szállítási funkcióinak helyreállítása érdekében enteroprotektorokat használnak.

Az Enterosan védőburkolatot 1998-ban Oroszországban regisztrálták, mint eredeti gyógyszert, amely a madarak polimerizált izomszekréciójának természetes keverékét tartalmazza. Glikoproteineket, poliszacharidokat, glikozaminoglikánokat, sialomucinokat, szabályozó peptideket, epét és nukleinsavat, proteolitikus enzimeket tartalmaz. Mindegyik komponens befolyásolja a SOTC epitheliális sejtek morfológiáját és működését. Az Enterosan képes növelni a bél barrier funkcióját, javítja a vékonybél emésztőenzimjeinek aktivitását és szintézisét. A gyógyszer segít javítani az abszorpciót, helyreállítja a normális bél mikroflórát, megszünteti a mikrobiális flóra felesleges növekedését a vékonybélben. Az Enterosan-t az első kapszulán (0,3 g) kapják naponta háromszor 15 perccel az étkezés előtt. A kezelés időtartama 3 hét [10].

A probiotikumok olyan termékek is, amelyek patogenetikus mechanizmussal rendelkeznek a bél szerkezetének és működésének javítására. A szimbiotikus mikroflóra által termelt rövid láncú zsírsavaknak sokféle hatása van a sejtek differenciálódására, a bél epiteliális sejtek proliferációjára és apoptózisára, antimikrobiális peptidek, neurotranszmitterek, hormonok, bélmozgás, immunitás, intercelluláris kölcsönhatások stb. [11]. Ezért a bélbetegségek kezelésében a probiotikumok (Bifiform, Probifor stb.), A prebiotikumok (inulin, laktulóz, lizozim stb.) Vagy ezek kombinációja (Baktistin) egyre gyakoribbak. A fogadás időtartama 2-3 hét.

Tüneti kezelés. A tüneteket okozó szereket minden EP kezelésére használják. A bél emésztésének javítása érdekében a bél emésztését javító enzimkészítmények (Creon, Lactase), enteroszorbensek (Smekta, hidrolizált lignin), bélmozgásszabályozók (trimebutin, loperamid), bél szekréciós szabályozók (szomatosztatin) jelennek meg.

Az enteropátia diagnózisa és kezelése

A cikkről

Szerző: Parfenov A.I. (GBUZ "Moszkvai Klinikai Kutatóközpont" DZM)

Idézet: Parfenov A.I. Enteropátia diagnózisa és kezelése // Mellrák. 2013. №13. P. 731

Az enteropátia a különböző eredetű vékonybélbetegségek gyakori neve, melyet a vékonybél nyálkahártyájában kialakuló gyulladásos változások (SOTK) alakítanak ki, ami gyakran villamos atrófiát és eróziós fekélyes elváltozásokat eredményez. Az 1. táblázat a legismertebb enteropátiákat és az őket okozó etiológiai tényezőket mutatja be.

kórokozó kutatás
A legtöbb enteropátiás etiológiája jól ismert [1]. Ilyenek például a gluténre érzékeny celiakia (GC), a baktériumok, vírusok, gombák és paraziták által okozott enteropátia, gyógyszerek (nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID), antibiotikumok), élelmiszerallergének. Az enteropátia fizikai tényezők (sugárzás, toxinok), arteriovenózisos és nyirokerek (rendellenességek), gastrectomia és vérerek, vér, vesék, kötőszövet, endokrin és immunrendszer krónikus betegségei miatt okozhatók. A fentebb említett vékonybélbetegségek helyesen megállapított nosológiai diagnózisa lehetővé teszi a helyreállítás elérését a SOTC szerkezetének helyreállításával vagy klinikai és morfológiai remisszióval, feltéve, hogy az etiológiai tényező és az alapbetegség optimális kezelése kizárt.
A legsúlyosabb és prognosztikailag kedvezőtlenebbek az enteropátiák, amelyek okát nem lehet megállapítani. Ezek közé tartoznak az autoimmun enteropátia, az enterociták, kollagén, a refrakter sprue, a hypogammaglobulinemic sprue, a granulomatous regionális enteritrasok, idiopátiás és iosopathiás terápia kialakulásával. a fehérje vesztesége (kiürülése) a béllumenben.
Az exudatív enteropátia nem egy különálló nosológiai forma. Elsődleges lehet (fejlődési rendellenességek) és másodlagos limfangiektázia miatt. Másodlagos formák keletkeznek gyulladásos vagy neoplasztikus természetű bél nyirokrendszerének mechanikai vagy funkcionális blokkolásának eredményeként. Az exudatív enteropátia szindróma a Whipple-betegséggel, az érrendszeri betegségekkel, a különböző etiológiák jobb kamrai elégtelenségével alakul ki.
morbid anatomy
A legtöbb enteropátiák patomorfológiája nem rendelkezik szigorúan patognomonikus nosológiai kritériumokkal. Kivételt képeznek a celiakia, a Whipple-kór, a hypogammaglobulinemicus, a kollagén-görbe, a Crohn-betegség, amelyben a hisztopatológiai kép lehetővé teszi a pontos nosológiai diagnózist. A celiakia megbetegedése a foltok atrófiája, a kripták elmélyülése, a lamina propria és az enterociták lymphoplasmacytic infiltrációja.
Amikor a hypogammaglobulinemicus SOTK-t hasonlít a celiakiához hasonlóan, de szinte teljesen hiányzik a plazmasejtek az infiltrátumban.
Amikor a kollagén az enterociták alsó membránja alatt helyezkedik el, egy kollagénréteg keletkezik. A Whipple-betegséget a PAS-pozitív makrofágok jelenléte jellemzi saját SOTC-lemezén.
A Crohn-betegséget a bélfal granulomatikus gyulladásának jellemzi, benne granulomák jelenlétében, amely óriási Pirogov-Langhans sejteket tartalmaz (1. ábra), amelyet csak a sebészeti anyagban lehet kimutatni a bél alatti nyálkahártya-rétegben való lokalizációjuk miatt.
Más típusú enteropátia esetében a hisztopatológiai változások kevésbé specifikusak, vagy egyáltalán nem specifikusak az enteropátia egy bizonyos formájára (fertőző, sugárzás stb.).
Sok enteropátiát a bélfekélyek kialakulása jellemez. Példa erre a SOTK arteriovenózisos és nyirokrendszeri rendellenességeihez kapcsolódó enteropátia. Ezen érrendszeri károsodások (fekélyek) esetén okkult vérzés jelenik meg.
Ritka esetekben a fekélyes láz az ismeretlen etiológiájú nem-granulomatikus krónikus enterokolitisz megnyilvánulása lehet. Az autoimmun enteropátia életveszélyes betegség, elsősorban kisgyermekeknél és szinte kizárólag férfiaknál. Jellemzője, hogy antitestek képződnek saját enterocitáinak, SOTK-nak. A biopszia A SOTK részleges vagy teljes atrófiát mutat a foltok és a kripta hiperplázia, a saját lemezének és a felületi epitéliumnak a mononukleáris sejtek által történő beszivárgása. Ezen betegek némelyike ​​immunglobulin-hiány (IH). A. Az autoimmun enteropátia gyakran rendelkezik a gyenge prognózisú refrakter kurzussal.
Klinikai jellemzők
Az enteropátia klinikai képét általában a krónikus hasmenés és az abszorpciós szindróma károsodása jellemzi. A fájdalom hiányzik vagy jelentéktelen, de a vékonybél túllépése sérti a klinikai képet.
A vérvizsgálat gyakran kimutatja a mikrocitás vagy B12-hiányos anaemiát, amelyet a vas, a B12-vitamin és a folsav felszívódásának csökkenése okoz. A leukocitózis, a felgyorsult vörösvértestek ülepedési sebessége, a C-reaktív fehérje (CRP) megnövekedett szintje, a széklet kalprotektin (PCF) a vékonybél betegségének gyulladásos eredetét jelzi. A kálium-, kalcium-, magnézium- és klórionok, fehérje, koleszterin szérumtartalmának csökkenése a vékonybélben a gyenge felszívódást jelzi, és az IG csökkenése a hypogamma globulinémiás sugárzás egyik jele.
A krónikus nem granulomatikus idiopátiás enteritisz hasi fájdalom, anorexia, fogyás, láz, hasmenés, steatorrhea, hipoalbuminémia és hipoproteinémia esetén fordul elő. Gyulladásos változások A SOTK kombinálható nem specifikus duodeno-jejunal fekélyekkel. A SOTC arteriovenous malformációival összefüggő enteropátia fő tünete lehet vérzés, amelynek forrása az arteriovenózis angioectasia károsodása (fekély). Amikor a lymphangiectasia túlzott mértékű fehérjeveszteséget okoz a béllumenben.
Exudatív enteropátia is előfordulhat HZ-ben szenvedő betegben. Ha a hipoproteinémia és a hipoproteinémiás ödéma a gluténmentes étrend (AGD) és a fehérje-készítmények parenterális infúziójának szigorú betartása mellett halad, akkor a T-sejtes limfómával (AETL) összefüggő enteropátia kialakulását feltételezhetjük. Az AETL diagnózisát a SOTC hisztokémiai vizsgálata igazolja. Ha az újonnan diagnosztizált HZ-ben szenvedő betegben az állapot progresszív romlása következik be, és nem javul az AGD-hez való ragaszkodás hátterében, akkor differenciáldiagnózis szükséges mind a limfóma, mind a gyulladásos és nem osztályozott celiakiás betegségek esetében.
diagnosztika
Az enteropátia nosológiai jellemzői javultak a vékonybél immunológiai, endoszkópos és radiológiai módszereinek javításával [2]. Az 1. ábra bemutatja mindegyikük képességeit. A SOTC biopsziája vezető szerepet játszik a HZ differenciáldiagnózisában, amely nem a cöliákiával összefüggő enteropathiákkal rendelkezik. A diagnózis nehéz lehet, mert Egyes celiakia betegeknél a szöveti transzglutamináz (ATTTG) elleni antitestek előfordulhatnak a diagnózis időpontjában [3], és a SOTC helyreállítása nagyon lassú lehet, annak ellenére, hogy szigorúan betartják az AGD-t [4].
A SOTK változásai, hasonlóan a cölöliás betegséghez, más betegségekben is lehetnek. Például a proximális duodenum nyálkahártyájának hasonló atrófiáját észleljük néhány, savval kapcsolatos betegségben szenvedő betegnél a peptikus faktor hatására. Az ATTG-vel és a gliadin-diamidált peptiddel (ATTPG) szembeni negatív immunológiai vizsgálatok ezekben az esetekben segítik a differenciáldiagnózist [5]. Az általános változó immunhiányos betegeknél, különösen a malabszorpciós tünetek jelenlétében, a HZ hasonlatos hasi atrófia is megfigyelhető [6]. Ebben az esetben ki kell zárni a hypogammaglobulinemic sprue-t [1].
A gyulladásos bélbetegség (IBD) a HZ után a második leggyakoribb oka a villous atrófiának [7]. Az AGD-re adott válasz a celiakia tesztje, bár a nem gluténhez kapcsolódó enteropátia esetében is javulás figyelhető meg [8]. Ezért ezt a tünetet óvatosan, diagnosztikai jelként kell értékelni. Az ATTTG és a szubepiteliális lerakódások (SED) enyhe növekedésével rendelkező betegeknél az IGA ATTTG ajánlott a HLADQ2 / DQ8 teszt elvégzésére. A celiakia diagnózisa a HLA-DQ2 és a HLA-DQ8 genotípusok felhasználásával a HZ és a HLA bizonyos típusai közötti szoros kapcsolaton alapul: a betegek több mint 95% -ánál DQ2-pozitív, és szinte minden más DQ8-pozitív.
A leggyakoribb nem gluténhez kapcsolódó enteropátia az autoimmun enteropátia. Hasonlóképpen hasonlít a szövettani elváltozásokra, és klinikailag hasonló az immunrendszer többi betegségéhez. Az immun enteropátia súlyos abszorpciós szindróma oka lehet. Ennek a betegségnek a valódi epidemiológiája és patogenezise nem ismert, és további tanulmányokra van szükség.
Az autoimmun enteropátia diagnózisa akkor indokolt, ha a beteg nem reagál az AGD terápiára a HZ atípusos klinikai képeiben. A celiakia-szerológiai vizsgálatok kezdeti eredményei, az enterociták elleni antitestek meghatározása, a HLA DQ2 / DQ8 tesztelése, ismételt biopszia és a hisztológiai mintázat összehasonlítása a korábban elvégzett SOTC-biopsziával.
Az enteropátia differenciális diagnózisa
Bár a modern endoszkópos módszerek növelték a vékonybél betegségeinek diagnózisát, nem oldottak meg sok problémát. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az enteropátia kóros megnyilvánulásai sok esetben közösek, és a legtöbb esetben csak a SOTK károsodásának mélységében és mértékében különböznek. Az enteropátia jellemző jelei a nyálkahártya változásai, a ráncok alakja és magassága, a bél lumenje, annak színe, valamint az erózió és a fekélyek. Mindezek a jelek nem specifikusak egy adott nosológiai formára. Tehát a 2. ábrán bemutatott, a Crohn-granulomatózus ileitisben szenvedő betegeknél előforduló STHC-t NSAID-vel összefüggő enteropátia esetén is megfigyelhetjük. A nosológiai diagnózis pontosabb adatai biopsziás minták szövettani vizsgálatával nyerhetők, amelyek felhasználhatók celiakia megbetegedésének megállapítására, Whipple-betegség, hypogammaglobulinemichesky sprue.
Az enteropátia differenciáldiagnózisának nehézségeit az alábbi klinikai megfigyelés alapján lehet megítélni.

A T. beteg, 45 évesen 2 évig, sikertelenül kezelték az izmok tartós fájdalmát, amelynek okát nem lehetett megállapítani. Az izomfájdalmak egyre súlyosabbá váltak, és a beteg elvesztette a munkaképességét. A kezelés 2004-es meghiúsulásával kapcsolatban a Gastroenterológia Központi Kutatóintézetébe küldték. Az intézet intesztinális patológiájának osztályában a páciens mély eynoszkópiát és videó kapszuláris enteroszkópiát kapott.
A kapszula-videó endoszkópiával (3. ábra) és a mély endoszkópiával (4. ábra) a Crohn-betegségre jellemző vékonybél gyulladásos változásait és a hasított fekélyeket találták a betegben.
A diagnózist megállapították: granulomatikus élesztőbetegség (Crohn-betegség), extraintesztinális megnyilvánulásokkal súlyos myalgia formájában. Előírt kezelés mesalazinnal és prednizonnal. Helyreállt. Mindazonáltal a myalgia autoimmun patogenezise és a betegség megismétlődésének hiánya a következő években nem zárja ki teljesen az autoimmun enteropátia lehetőségét klinikai bélrendszeri tünetek nélkül.

A vékonybél ultrahang- és röntgensugaras vizsgálati módszerei segítik az enteropátia jeleinek felismerését, de előrehaladottabb stádiumban, amikor mély fekélyek, szűkületek és fistulák jelennek meg, különösen a gránátos gyulladásra jellemző Crohn-betegségben.
A számítógépes tomográfia (CT), a multislice számítógépes tomográfia (MSCT) és a mágneses rezonanciás képalkotás (MRI) használata, különösen a vékonybél kontrasztvizsgálatával lehetővé tette, hogy a röntgen módszer új szintre kerüljön, mert lehetővé vált a teljes bélfal vizualizálása és a sérülés mértékének és mélységének értékelése.
A 2. ábra az enteropátia differenciáldiagnózisának algoritmusát mutatja.

kezelés
A 2. táblázat az enteropátia kezelésének elveit mutatja be.
Az enteropátia kezelése etiotropikus, patogén és tüneti lehet. Az etiotróp kezelés ismert etiológiájú betegségek esetén alkalmazható. A HZ-ben szenvedő betegek életre szóló AGD-t írnak elő. Whipple-betegség esetén hosszú távú (legfeljebb 1 éves vagy hosszabb) antibakteriális terápiát kell alkalmazni, trópusi és fertőző gasztroenteritissel, az antibiotikummal vagy bélellenes antiszeptikussal szokásos kezeléssel. Az allergiás gastroenteritisben szenvedő betegeknél az étrendből származó élelmiszer-allergének és antihisztaminok hozzájárulnak a gyógyuláshoz.
Más esetekben írjon elő egy hosszú láncú és közepes láncú trigliceridekkel dúsított étrendet, amely az enterális táplálkozásra szánt élelmiszer-keverékekben (nutrizon, portgen, behatolás, izokal stb.) Található. Az étrendnek nagyobb mennyiségű fehérjét kell tartalmaznia (legfeljebb 130 g / nap). A hipoproteinémia kiküszöbölésének fő módszere a fehérjét tartalmazó oldatok, elsősorban az albumin és a γ-globulin hosszantartó intravénás beadása. A kalcium- és vaskészítmények mindegyik betegnél jelennek meg. Évente kétszer minden malabszorpciós betegnél vitaminokat tartalmazó kezelési kurzusokat írnak elő.
A patogenetikus szereket ismeretlen etiológiájú enteropátiák kezelésére használják (Crohn-betegség, autoimmun enteropátia, kollagén sprue, refrakter sprue, hypogammaglobulinemic sprue). Céljuk a gyulladásos folyamat kiküszöbölése. Crohn-betegségben és más autoimmun betegségekben szisztémás és lokális kortikoszteroidokat, 5-aminosalicilsav-készítményeket (5-ASA), immunszuppresszánsokat és tumor nekrózis faktor-α inhibitorokat használnak. A CNIIG-ben az IBD kezelését allogén mezenchimális sztrómsejtekkel sikeresen alkalmazzák [9].
A tüneti terápiát minden enteropátiás kezelésben használják. A bél emésztésének javítása érdekében a hasnyálmirigy enzimeket felírnak. Egyikük Hermital.
A Hermital szabványos, erősen aktív pankreatint tartalmaz, amelyet a sertés hasnyálmirigyéből nyerünk, a gyomornedv hatására ellenálló mikrotabletták formájában. Az enzimek lipáz, alfa-amiláz, tripszin, kimotripszin hozzájárulnak a fehérjék aminosavakhoz, zsírokhoz, glicerinhez és zsírsavakhoz, keményítőhöz, dextrinekhez és monoszacharidokhoz való lebontásához, normalizálják az emésztési folyamatokat.
Adagolás 10 000 NE: 1 kapszula gyomornedvre rezisztens mikrotablettákkal 87,28–112,9 mg pancreatint tartalmaz egy sertés hasnyálmirigyéből, amely megfelel a lipáz 10 000 NE aktivitásának, 9 000 NE amiláz, proteáz 500 NE.
Adagolás 25 000 NE: 1 kapszula gyomornedvre rezisztens mikrotablettákkal 218,2-282,4 mg pancreatint tartalmaz a disznó hasnyálmirigyéből, ami megfelel a 25 000 NE lipáz aktivitásának, 22.500 NE amiláz, 1 250 IU proteáz.
A 36 000 NE: 1 kapszula gyomornedvre rezisztens mikrotablettákkal történő adagolása 272,02–316,68 mg pankreatint tartalmaz a sertés hasnyálmirigyéből, ami megfelel a 36 000 NE lipáz aktivitásának, 18 000 NE amiláz, 1 200 NE proteáz.
A Hermital egész étellel lenyelte, sok folyadékot ivott (víz, gyümölcslevek). Mikro-tabletták zúzása vagy rágása, vagy hozzáadásuk pH-értékhez 11.06.2013 Az antacidák reneszánszja - megbízható segítség.

A háziorvos (családi orvos) járóbeteg-fogadásának struktúrájában, gyomorbetegségekben.

Ma az alkoholmentes zsírmájbetegség (NAFLD) nagy figyelmet szentel.