Kezeljük a májat

Az Ursofalk gyógyszer a hepatoprotektorok csoportjába tartozik. Ez ursodeoxikolsavat tartalmaz. Kábítószer-kiadási formák:

• Kapszulák - 250 mg hatóanyag mindegyikben;
• Orális adagolásra szánt szuszpenzió, 250 ml - 250 mg hatóanyag 5 ml-enként.

Használati jelzések Ursofalka

Használati jelzések Ursofalka meglehetősen kiterjedt:

• A máj cirrhosisa, primer biliárd;
• Sclerosing cholangitis;
• JCB (koleszterin kövek, legfeljebb 15 mm átmérőjű);
• Bármilyen eredetű hepatitis;
• Alkoholos májbetegség;
• Akut alkohol-mérgezés;
• Steatohepatitis alkoholmentes eredetű;
• Az epevezeték és az epehólyag diszkinézia;
• Májkárosodás cisztás fibrózisban;
• Májtranszplantációs művelet következményei;
• Hepatotoxikus és kolesztatikus gyógyszerek (hormonok, köztük fogamzásgátlók, néhány antibiotikum stb.) Hosszú távú alkalmazása;
• A májban lévő epe-csatornák atréziája.

Ellenjavallatok

Azok az állapotok, amelyekben az Ursofalk szedése ellenjavallt:

• Allergia a gyógyszerre és annak összetevőire;
• Akut cholecystitis;
• Akut cholangitis;
• ZhKB, amelynek mérete 15 mm-nél nagyobb;
• Az epeutak elzáródása (kő átfedés);
• Az epehólyag hypomotoros zavarai (motoros aktivitás csökkenése);
• Bilicus kolika;
• Szoptatás;
• 3 év alatti gyermekek (a gyógyszer kapszula formájában);
• Májcirrhosis, dekompenzáció;
• Veseelégtelenség;
• Májelégtelenség.

A működés elve

A szisztémás keringésbe való belépéshez az Ursofalknak hepatoprotektív, cholelitikus és immunmoduláló hatása van. A gyógyszer hatóanyaga csökkenti az epesavakat az epében, és eltávolítja azokat a belekben, ami csökkenti az epe stagnálását a májban és az epehólyagban. Továbbá, a gyógyszer helyreállítja a hepatociták héját, javítja a toxinokkal és egyéb káros anyagokkal szembeni védekezés képességét. Az Ursofalk csökkenti a máj, az epehólyag és az epeutak gyulladását. Emellett az Ursofalk segít a lágy koleszterin kövek feloldódásában.

Használati módszer

Ursofalk kapszula

Az Ursofalk kapszulákat szájon át, rágás nélkül kell bevenni, elegendő mennyiségű folyadékkal. A dózist általában egyedileg választják ki, a beteg súlyától, patológiájától és súlyosságától függően. Átlagos dózisszámítás:

• Feloldódó kövek - 60 kg-ig terjedő betegtömeggel - 2 kapszula este; 60-80 kg - 3 kapszula; 80-100 kg - 4 kapszula; 100 kg - 5 kapszula. A kezelés 6 hónaptól 1 évig terjed.
• Biliaris cirrhosis: 45-60 kg - 1 kapszula súlya naponta háromszor; 60-80 kg - naponta 4 kapszula, három adagra osztva; 80-95 kg - 5 kapszula naponta, három adagra osztva; 95-110 kg - 2 kapszula naponta háromszor; több mint 110 kg - 7 kapszula naponta, három adagra osztva. A kezelés folyamata hosszú, talán egész életen át tartó.
• Bármilyen eredetű hepatitis - 10-15 mg / ttkg betegtömeg, 2-3 adagra osztva. A kezelés folyamata körülbelül 1 év. Ha szükséges, meghosszabbíthatja
• A cisztás fibrózisban a cholangitis és a májkárosodás - 12 - 30 mg / ttkg betegtömeg, osztva 2-3-szor. A kezelés folyamata átlagosan 6 hónap, de 2-3 évre meghosszabbítható.
• Steatohepatitis és alkoholos májbetegség - 10-15 mg / kg betegtömeg, 2-3 adagra osztva. A kezelés 6-18 hónap.
• Az epeutak diszkinéziája - 10 mg / ttkg, két adagra osztva. A kezelés időtartama 2 hét és 2 hónap.

Ursofalk szuszpenzió

Az Ursofalk szuszpenzió formájában 3-6 éves kor alatti gyermekeknek és azoknak a betegeknek ajánlott, akiknél a nyelési folyamatok zavarnak. Az egyes patológiákra vonatkozó dózisok átlagos számítása, mivel 5 ml 250 mg hatóanyagot tartalmaz, és 1 ml - 50 mg:

• A kövek feloldása: 5-7 kg - 1,25 ml; 8-12 kg - 2,5 ml; 13-18 kg - 3,75 ml; 19-25 kg - 5 ml; 26-35 kg - 7,5 ml; 36-50 kg - 10 ml; 51-65 kg - 12,5 ml; 66-80 kg - 15 ml; 81-100 kg - 20 ml; 100 kg-tól 25 ml-ig. A kezelés 6 hónaptól 1 évig terjed.
• Biliaris cirrhosis: napi 5-7 kg - 1,25 ml súlyú este, este; 8-12 kg - 1,25 ml naponta és este; 13-18 kg - 1,25 ml naponta háromszor; 19-25 kg - 2,5 ml reggel és este; 26-35 kg - 2,5 ml naponta háromszor; 36-50 kg - 5 ml reggel és este; 51-65 kg - 5 ml naponta háromszor; 66-80 kg - 5 ml reggel és délután, 10 ml este; 81-100 kg - 5 ml reggel és 10 ml délután és este; 100 kg - 10 ml naponta háromszor. A kezelés folyamata hosszú, talán egész életen át tartó.
• Hepatitis - 10-15 mg / kg betegtömeg, 2-3 adagra osztva. A kezelés folyamata körülbelül 1 év. Ha szükséges, meghosszabbíthatja
• A cisztás fibrózisban a cholangitis és a májkárosodás - 12 - 30 mg / ttkg betegtömeg, osztva 2-3-szor. A kezelés folyamata átlagosan 6 hónap, de 2-3 évre meghosszabbítható.
• Steatohepatitis és alkoholos májbetegség - 10-15 mg / kg betegtömeg, 2-3 adagra osztva. A kezelés 6-18 hónap.
• Az epeutak diszkinéziája - 10 mg / ttkg, két adagra osztva. A kezelés időtartama 2 hét és 2 hónap.

Az Ursofalk mellékhatásai

Az Ursofalk rendkívül ritka mellékhatásokat okoz, és mindegyik eltűnik a gyógyszer adagjának csökkentése vagy a törlés után:

• Hasi fájdalom;
• Laza széklet;
• Viszkető bőrkiütés;
• Hányinger.

A szerszám túladagolásának eseteit nem jelentették be.

Különleges utasítások

A terhesség alatt a gyógyszer használható, nem befolyásolja a magzat fejlődését és a szervek kialakulását. A szoptatás alatt a kezelés teljes időtartama alatt ajánlott abbahagyni a szoptatást, mert nincs megbízható adat a gyógyszer hatásáról az egészséges csecsemő testére.

A 3 év alatti gyermekek számára ajánlott a gyógyszer szuszpenzió formájában.

Az alkohol nem befolyásolja a gyógyszer tulajdonságait, de súlyosbítja a májat.

Májunk minden nap sok terhelésnek van kitéve, és minden szerv és rendszer munkája nagymértékben függ a megfelelő működésétől. Bizonyos helyzetekben a máj károsodhat, és fokozott figyelmet és bizonyos terápiás beavatkozásokat igényel. Tehát számos, a testtel kapcsolatos probléma kiküszöbölésére és megelőzésére speciális gyógyászati ​​összetevők használhatók - hepatoprotektorok. Az egyik ilyen típusú gyógyszer az Ursofalk. Ma a gyógyszer használatának jellemzőiről beszélünk.

Mi az Ursofalk akció?

Az utasítások szerint ez a gyógyászati ​​készítmény hatékony choleretikus hatást fejt ki, elpusztítja a koleszterin típusú köveket és megszünteti a felesleges „rossz” koleszterint a szervezetben.

A gyógyszer fogyasztása védő hatást fejt ki a hepatociták sejtmembránjára, valamint az epeutak sejtjeire, megvédve őket a mérgező epesavak okozta sérülésektől. Ezen túlmenően ez a gyógyszer nem teszi lehetővé a kötőszövetek növekedését a májban, ha valamilyen okból károsodott a sejtjei.

Mi az Ursofalk használata?

A gyógyszert az elsődleges fajta cirrózis kezelésére írják elő, ha kompenzált állapotban van. A Neem is megállítja az epehólyag refluxgátlását, oldja meg az epehólyagban lévő koleszterin képződményeket. Az ursofalk kolesztázisra is előírható, ha parenterális táplálkozással jár, és a cisztás fibrózis és a biliáris diszkinézia komplex kezelésének szerves részét képezi. Ezt a gyógyászati ​​készítményt alkalmazzák a vastagbélrák kialakulásának megakadályozására azokban az emberekben, akik e betegség magas kockázatú csoportjai közé tartoznak.

Az Urosofalk korlátozás nélkül alkalmazható különböző korcsoportokra. Gyakran használják az újszülöttek vérében a közvetett bilirubin mennyiségének csökkentésére, konjugációs hiperbilirubinémia diagnózisával.

A gyógyszert naponta egyszer (lefekvés előtt) szájon át, bizonyos mennyiségű folyadékkal fogyasztják. A gyógyszer kapszulákban kapható, amelyeknek nem kell megnyitniuk. Az átlagos napi dózis kiszámításához meg kell számolni - tíz milligramm hatóanyagot használunk minden testtömeg-kilogrammonként. Ebben az esetben, ha a dózis meghaladja az átlagot, akkor két vagy három bevitelre osztható.

Felfüggesztés Az Ursofalka hároméves korú gyermekek és azok, akik kevesebb, mint harmincnégy kilogramm, vagy a nyelési nehézséggel küzdő betegek kezelésére szolgálnak. Ennek a gyógyászati ​​készítménynek a használatát hosszú ideig kell folytatni - néhány hónaptól két évig, anélkül, hogy szünetet szenvedne a terápiában.

Ha az Ursofalkot úgy tervezték, hogy feloldja az epehólyag belsejében lévő köveket, akkor a terápia megkezdése előtt biztosítani kell a koleszterin-összetételüket (nem láthatóak röntgenvizsgálat során). Ezen túlmenően a képződmények mérete nem haladhatja meg a húsz millimétert, akkor az epehólyagot kevesebb, mint fele kell kitöltenie, és nem zavarhatja az epehólyag átjárhatóságát. Meg kell jegyezni, hogy az Ursofalk nem ajánlott a használati utasításokat párhuzamosan használni olyan gyógyszerekkel, amelyek növelik az epe koleszterinszintjét (klofibrát, ösztrogének, stb.). Ezenkívül az antacidok jelentősen rontják a gyógyszerkészítmény felszívódását.

Az urolithiasis kezelésében a kövek feloldódása hat hónaptól két évig terjedhet, azonban ha az Ursofalk fogyasztása egy évig nem eredményez pozitív tendenciát, akkor a kezeléssel való kezelés nem megfelelő. A kövek eltávolításának folyamatának ellenőrzése érdekében rendszeresen (hat havonta) kell elvégezni a máj, valamint az epeutak röntgen- és ultrahangos vizsgálatát.

A biliáris reflux gastritisz vagy a reflux eszophagitis korrigálásához a fogyasztás időtartama tíz-tizennégy nap.

A cisztás fibrózis Ursofalk kezelésében a test minden egyes kilogrammjára húsz-harminc milligrammot írnak fel (ez napi mennyiség). Ha a páciensnek a biliáris cirrhosis elsődleges formája van, az ajánlott dózis tizenöt és húsz milligramm között változhat.

Mi az Ursofalk analóg?

Hasonló kompozíció és hatás olyan gyógyászati ​​készítményekkel rendelkezik, mint Livodeksa, Urdoksa, Urso 100, Ursodez, Ursodesoxycholic acid, Ursodex, Ursoliv, Ursorom Rompharm, Ursorom S, Ursosan, Choludexin, Exhol.

Ha azt tervezi, hogy egy hasonló anyaggal helyettesíti az Ön számára kijelölt összetételt, ne felejtse el orvosával fordulni.

Milyen ellenjavallatok vannak az Ursofalkra?

Ezt a gyógyászati ​​készítményt nem szabad alkalmazni, ha a betegnek egyedi intoleranciája van a komponenseivel szemben. Az Ursofalkot nem írják elő, ha az epehólyagok láthatóak a röntgenfelvételen, ez magas kalciumtartalmat jelent. Továbbá, ez a gyógyszer ellenjavallt a páciens gyulladásos elváltozásainak a bélrendszerben vagy a belekben, a máj dekompenzált cirrhosisában, a nem működő epehólyagban, a vesék, a máj vagy a hasnyálmirigy meghibásodásában.

Melyek a ursofalk mellékhatásai?

Hányinger, hasmenés, fájdalom a jobb hypochondriumban vagy epigasztriás régióban, allergiás reakciók, epekő kalcifikációja.

Mint látható, az Ursofalk alkalmazását kizárólag orvos ellenőrzése alatt kell végezni.

Catherine, www.rasteniya-lecarstvennie.ru
Google

Az Ursofalk farmakológiai hatása

Az utasításoknak megfelelően az ursofalk egy choleretikus, koleszterin-elpusztító köveket tartalmaz, ami csökkenti a koleszterinszintet.

A gyógyszer megvédi a máj és az epeutak sejtmembránjait a mérgező epesavak által okozott károsodásoktól, és megakadályozza a kötőszövet proliferációját a májban a hepatociták károsodása esetén.

Az Ursofalk urodesoxikolsavat tartalmaz. Olyan, mintha az epesavak legkisebb struktúrájának szerkezeti burkolata lenne - úgynevezett vegyes micellákat képez. Az urodesoxikolsav kölcsönhatásba lép a lipofil membránstruktúrákkal is, ami ellenállóvá teszi a károsodást. Így egy citoprotektív (védő) hatást valósít meg.

A koleszterin csökkentése az epe-ben a bélben való reabszorpciójának csökkentésével, a máj oktatásának visszaszorításával és az epe kiválasztásának csökkentésével valósítható meg. Az epe növeli az epesavak tartalmát, ezáltal feloldja a koleszterin-epekőket, és újak nem képződnek.

A társaikhoz hasonlóan az Ursofalk fokozza a gyomor és a hasnyálmirigy szekrécióját.

A gyógyszer immunológiai hatása van - befolyásolja a test különböző immunsejtjeinek osztályát, és a máj szintjén lassítja a fibrózis kialakulását cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél, a primer biliaris cirrhosisban, az alkoholos májkárosodásban, csökkenti a nyelőcső varices valószínűségét. Az Ursofalk pozitív véleménye van, amikor a vastagbél (rák) rosszindulatú betegségeinek kezelésében szerepel, képes gátolni a tumorsejtek növekedését.

Kiadási forma

Az Ursofalk 250 mg-os kapszulákban és szuszpenzióban (250 ml-es palackban) felszabadul, az urodesoxikolsav tartalma 250 mg / 5 ml.

Használati jelzések Ursofalka

A gyógyszer a primer biliáris cirrhosis kezelésére a kompenzált állapot, a biliáris refluxgasztitisz, a koleszterin-epekő és a parenterális táplálkozás kolesztázisának feloldására, a cisztás fibrózis, a biliáris diszkinézia komplex kezelésében történik. Ezenkívül ajánlott a vastagbélrák kialakulásának megakadályozása a magas kockázatú csoportokban.

Nincs korhatár. Így az Ursofalk alkalmazása a vérben a közvetett bilirubin szintjének csökkentésére szolgáló eszközként lehetséges konjugált hyperbilirubinémia (sárgaság) újszülöttekben.

Ellenjavallatok

Az utasításoknak megfelelően az Ursofalkot nem használják az egyéni intoleranciában, röntgen-pozitív epekövek esetében (sok kalciumot tartalmaznak), az epeutak és a belek gyulladásos megbetegedéseiben, a máj dekompenzált cirrhosisában, a nem működő epehólyagban és a vesékben, a májban vagy a hasnyálmirigyben fellépő rendellenességekben.

Használati utasítás Ursofalka

A gyógyszert naponta egyszer (éjszaka) veszik be. A kapszulát lenyelik, anélkül, hogy kinyitnák a héjat, vízzel le kell mosni. Az Ursofalk átlagos napi dózisát a beteg testtömegére számítjuk, és 10 mg / kg / nap. Ha a dózis meghaladja az átlagot, akkor a napi adagot 2-3 adagra oszthatja. Felfüggesztés Az Ursofalka 3 éves kor alatti gyermekek és 34 kg-nál kisebb testsúlyú betegek kezelésére, valamint a lenyelés nehézségére ajánlott. Javasoljuk, hogy a gyógyszert hosszú ideig - több hónaptól 2 évig - a kezelés megszakítása nélkül vegye be.

Az epehólyagkövek feloldásához a kezelés megkezdése előtt meg kell győződni arról, hogy koleszterikusak (nem látszanak a röntgenogrammon), nem nagyobbak, mint 20 mm, töltse ki az epehólyagot legfeljebb fele, miközben megtartja az epehólyag átjárhatóságát. A társaikhoz hasonlóan az Ursofalk nem javasolja az epe koleszterin-tartalmát növelő szerek (klofibrát, ösztrogének stb.) Egyidejű használatát. Az antacidok rontják a gyógyszer felszívódását.

A cholelithiasis esetében a kőfelszabadulás időtartama 6-24 hónap, de ha a fogadás kezdetétől számított 12 hónap elteltével nem tapasztaltak pozitív dinamikát, az Ursofalk törlésre kerül, mivel nem ajánlott a további kezelés folytatása. A kezelés hatékonyságának ellenőrzése érdekében a kezelés hat hónaponként meg kell vizsgálni a máj és az epeutak vizsgálatát ultrahanggal és radiográfiásan.

A biliáris reflux gastritisz és a reflux eszophagitis esetében a kezelés időtartama átlagosan 10-14 nap.

Cisztás fibrózis esetén az Ursofalk napi adagja 20-30 mg / kg / nap, primer biliáris cirrhosis esetén 15-20 mg / kg / nap.

Ursofalk analógjai Ursosan, Urdox és Ursodez.

Mellékhatások

A vélemények szerint az Ursofalk néha allergiás reakciókat, hasmenést, diszpepsziát, epekövek felhalmozódását okozza.

Összetétel és tulajdonságok

A hatóanyag kapszulák és szuszpenziók formájában kapható orális adagolásra.

Egy kapszula hatóanyaga - ursodeoxycholic acid - 250 mg. További alkatrészek:

• zselatin,
• titán-dioxid,
• magnézium-sztearát,
• tisztított víz
• kukoricakeményítő,
• nátrium-dodecil-szulfát,
• szilícium-dioxid.

A hatóanyag 5 ml szuszpenzió - ursodeoxikolsav - 250 mg. További anyagok:

A kábítószer számos művelet tulajdonságával rendelkezik:

• csökkenti a vér koleszterinszintjét és feloldja a kialakult koleszterin-epekőket, t
• hepatoprotektív, immunmoduláló hatása van,
• choleretikus hatása van
• csökkenti a toxinok felszívódását az ileumban, t
• javítja a sejtmembrán védő tulajdonságait, t
• csökkenti az epe koleszterin mennyiségét,
• profilaktikusan befolyásolja a nyelőcső varikózisának kialakulását.

Jelzések és ellenjavallatok

Az Ursofalk kábítószer használatára vonatkozó jelzések a következők:

Az epehólyag-betegség kezelésére szánt gyógyszert hat hónapon belül orvosnak kell megvizsgálnia.

A gyógyszer használatának ellenjavallatai:

• magas kalcium-epekő,
• túlérzékenység a gyógyszer összetevőivel szemben,
• cirrhosis a dekompenzációs szakaszban,
• terhesség és szoptatás,
• nem működő epehólyag,
• a máj, a vesék, a hasnyálmirigy diszfunkciója,
• gyulladásos bélbetegség, epehólyag, epevezeték az akut stádiumban.

A gyógyszer terhességre gyakorolt ​​hatása nem teljesen tisztázott, azonban a vegyületben lévő sav behatol a placentán lévő gáton.

Használati utasítás

Az "Ursofalk" használati módja a beteg súlyától függ:

Ha az epekőbetegség kezelésében egy év után nem csökken a kövek mérete és száma, a gyógyszer használatát törölni kell.

Az alábbi mellékhatások ritkán fordulhatnak elő, amelyek eltűnnek a gyógyszer eltörlésével:

• hányinger, hasmenés,
• fájdalom a gyomorban,
• az epekő kalcifikációja,
• sérült széklet
• allergiás reakciók urticaria vagy viszketés formájában, t
• az általános állapot romlása.

Nincs bizonyíték a gyógyszer túladagolására, ha bármilyen, a normának nem megfelelő reakció figyelhető meg, az orvossal konzultálni kell. Különösen, ha a kezelésnek nincs hatása, a betegség romlott vagy mellékhatások jelentkeztek.

Aktív hatóanyag: ursodeoxikolsav;

Ursofalk - hepatoprotektor, choleretikus, cholelitoliticheskim, hipokoleszterinémiás és immunmodulátor hatásokkal. Semlegesíti a mérgező epesavakat. Stabilizálja a hepatocita membránszerkezeteket. A koleszterin-epekő feloldódását okozza. Késlelteti a májfibrózis progresszióját. Használt epekövesség (oldására koleszterin kövek), biliaris cirrhosis, szklerotizáló cholangitis, májfibrózis, hepatitis, toxikus (t. H. alkohol), májbetegség, epeúti reflux gastritis / esophagitis, epeúti dyskinesia, májbetegség kolesztatikus szindróma (cholestasis), a máj iatrogén károsodásának megelőzésére.

Latin név:
URSOFALK / URSOFALK.

Összetétel és kiadási forma:
10, 50 vagy 100 db Ursofalk kapszula. a csomagban.
1 kapszula Az Ursofalk tartalmaz: 250 mg ursodeoxikolsavat.
Ursofalk szuszpenzió orális beadásra 250 ml, 1 vagy 2 db palackokban. a csomagban, egy mérőkanállal együtt.
5 ml szuszpenzió Ursofalk tartalmaz: 250 mg ursodeoxikolsavat.

Tulajdonságok / Művelet:
Az Ursofalk egy hepatoprotektor, choleretikus, kolelitolitikus, koleszterinszint-csökkentő, immunmoduláló és antifibrotikus hatással.
Az Ursofalknak közvetlen citoprotektív hatása van a hepatociták és a cholangiociták membránjára. Elnyomja a mérgező epesavak által okozott sejthalált.
Az Ursofalk csökkenti az epe telítettségét a koleszterinnel, növeli a koleszterin oldhatóságát az epeben, csökkenti a lithogén epe indexet. A koleszterin-epekő részleges vagy teljes feloldódását és az új kövek kialakulásának megelőzését okozza.
Az ursofalk befolyásolja a máj immunológiai reakcióit. Az elsődleges biliáris cirrhosisban szenvedő betegek, a cisztás fibrózis és az alkoholos steatohepatitisben a fibrózis előrehaladását késlelteti, csökkenti a nyelőcső varices kockázatát.
Az Ursofalk tumorellenes hatással van a vastagbélrákra. Ez gátolja a vastagbélrákos sejtek növekedését.

Indikációk: primer biliaris cirrhosis; primer szklerotizáló kolangitis; krónikus aktív hepatitisz, különböző etiológiák krónikus hepatitise, a kolesztázis jeleivel; koleszterin-epekő az epehólyagban; biliáris reflux gastritis; biliáris reflux-nyelőcsőgyulladás; cisztás májfibrózis (cisztás fibrózis); alkohol és mérgező májkárosodás; az intrahepatikus epevezetékek atresia, gyermekkori kolesztatikus májbetegség; kolesztázis parenterális táplálkozással; biliáris diszkinézia; akut hepatitis; a májkárosodás megelőzése hormonális fogamzásgátlók, citosztatikumok alkalmazásával; kolesztázis a májátültetés után; a vastagbélrák megelőzése magas kockázatú betegeknél.

Adagolás és adagolás:
Az Ursofalk naponta, naponta 1 alkalommal, lefekvés előtt kerül bevételre. A 10 mg / kg / nap feletti Ursofalk napi adagja 2-3 adagra osztható. A kapszulák nem rágnak, kis mennyiségű folyadékkal lemoshatók. A szuszpenziót gyermekeknél és a nyelési nehézséggel küzdő betegeknél javasolt alkalmazni.
Akut és krónikus májbetegségek: 10 mg / kg / nap, folyamatosan, hosszú ideig. A krónikus májbetegségek kezelésében az Ursofalk-kezelés időtartama több hónaptól 2 évig terjedhet.
Gallstone betegség (koleszterin-epekő feloldódása): 10 mg / kg / nap, folyamatosan, hosszú ideig. Az epekő feloldódási folyamatának időtartama - 6 hónaptól 2 évig. Ha az Ursofalk alkalmazásának kezdetétől számított 12 hónap elteltével az epekövek nem csökkentek, akkor a kezelés folytatása nem célszerű.
Biliaris reflux gastritis és reflux eszophagitis: 250 mg lefekvés előtt. Az Ursofalk használatának időtartama általában 10-14 nap.
Mérgező és alkoholos májkárosodás: 10-15 mg / kg / nap 6 hónap és több év között.
Primer biliaris cirrhosis, primer sclerosing cholangitis: 10-15 mg / kg / nap; ha szükséges, legfeljebb 20 mg / kg 6 hónaptól néhány évig.
Cisztás fibrózis (a máj cisztás fibrózisa): legfeljebb 20-30 mg / kg / nap 6 hónap és több év között.

túladagolás:
Túladagolás esetei Ursofalk nem jelentettek.

Ellenjavallatok: az Ursofalk egyéni intoleranciája (beleértve a túlérzékenység történetét); az epehólyag és az epevezetékek akut gyulladásos betegségei.

Mellékhatások:
Az Ursofalk alkalmazásával lehetséges: dyspepsia, hasmenés, epekő kalcifikációja, allergiás reakciók.

Különleges utasítások és óvintézkedések:
Ursofalk felírásakor az epekő sikeres feloldódásához szükséges, hogy: a kövek tisztán koleszterin legyen (ne adjanak árnyékot a röntgenfelvételre); méretük nem haladta meg a 15-20 mm-t; az epehólyag tele van legfeljebb fele kövekkel; meg kell őrizni a cisztás csatorna átjárhatóságát; a közös epevezetéknek nem szabad kövekből állnia; az epehólyag és az epehólyag teljesen megőrizte funkcióját.
A cholelithiasis megismétlődésének megelőzése érdekében az Ursofalk-kezelést néhány hónappal az epekövek feloldódása után kell folytatni.
Az epehólyag betegség kezelésének hatékonysága érdekében ajánlatos 6 hetente röntgen és ultrahang vizsgálatot végezni.
Amikor az Ursofalkot a koleszterin kövek feloldására írják fel, nem szabad egyidejűleg olyan gyógyszereket használni, amelyek növelik az epe koleszterint (például ösztrogének, klofibrát).
A kolesztatikus májbetegségekben a transzaminázok, az alkalikus foszfatáz és a gamma-glutamil-transzpeptidáz aktivitását a vérszérumban rendszeresen meg kell határozni.
Bizonyíték van az Ursofalk alkalmazása kolesztázisban terhes nőknél. Az Ursofalk terhesség alatti hatékonyságát és biztonságosságát nem állapították meg véglegesen. Az Ursofalk anyatejbe való behatolására vonatkozó adatok jelenleg nem állnak rendelkezésre.

Kábítószer-kölcsönhatások:
Kolestiramin, kolesztipol vagy alumínium-hidroxidot tartalmazó antacidok (festox stb.) Csökkentik az Ursofalk hatékonyságát. Ezeknek az alapoknak az Ursofalkal egyidejű elfogadása nem praktikus.
Az Ursofalk-val történő egyidejű alkalmazás esetén a ciklosporin felszívódása nőhet.

Tárolási feltételek:
B. lista száraz, sötét helyen, szobahőmérsékleten (18-25 ° C) tárolandó.
Felhasználhatósági időtartam: 5 év.
Gyógyszertár értékesítési feltételei - vényköteles.

A hatóanyag hatóanyagának leírása Ursofalk: farmakológia, indikációk, használat stb.

Cholestasis és a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban történő korrekció módjai: az Ursofalk alkalmazása

Figyelembe veszik a kolesztázis különböző formáinak fejlődési mechanizmusait. Hangsúlyozzuk, hogy a kolesztázis a máj- és epeutak változásainak komplexéhez vezet, funkciójuk súlyos megsértését fenyegeti, ami olyan modern anti-kolesztatikus szereket igényel, amelyek nemcsak az epe áthaladását és összetételét segítik, hanem kedvező hatást gyakorolnak a hepatocitákra és antifibrotikus hatást fejtenek ki. Az ursodeoxikolsav-készítmények (UDCA), különösen az Ursofalk, rendkívül hatásos antolesztatikus szerek. A gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban az Ursofalk alkalmazására vonatkozó indikációk az epehólyag-betegség, a cisztás fibrózis, az újszülöttkori kolesztázis, a kolesztázis szindróma, amelyet a máj és az epeutak számos veleszületett vagy örökletes betegsége okoz. A szerzők saját kutatási eredményei az Ursofalk cisztás fibrózisban, újszülöttkori kolesztázisában és Aladgill szindrómában való alkalmazásával kapcsolatban. Az akció fiziológiai jellege és ennek következtében a mellékhatások minimális gyakorisága lehetővé teszi az UDCA-készítmények használatát minden korcsoportban. Az első életévben élő gyermekeknél ajánlatos az Ursofalk gyógyszert szuszpenzió formájában használni. Az UDCA készítmények növényi hepatoprotektorokkal való kombinációjának célszerűsége feltételezhető.

Az epe áthaladásának a hepatocitákból a nyombélbe történő megsértése számos oka lehet, veleszületett és szerzett, reverzibilis és visszafordíthatatlan. A patológiai folyamat lokalizációjának szintje szerint izolálódik az intra- és extrahepatikus kolesztázis. Az extrahepatikus kolesztázist már az ókorban ismerik, míg az intrahepatikus kolesztázis az orvosok figyelmét csak a 20. század közepén vonzotta. Az 1960-as évekig. az epe áthaladásának megsértése minden szinten, kizárólag a különböző eredetű mechanikai akadályokkal. Valójában a modern értelemben vett „kolesztázis” kifejezést Popper és Schaffer csak 1970-ben vezették be, és nemcsak az epe áramlásának nehézségeit, hanem az egyes komponenseinek, elsősorban a hepatocita („intrahepatikus kolesztázis”) szekréciójának megsértését is jelezték. ).

Az epe komplex kolloid rendszer, és körülbelül 80% vízből, 6% szervetlenből és 14% szerves komponensekből áll. Ugyanakkor az epe szerves vegyületeinek 60% -a epesavak (FA): chenodeoxycholic (35%), cholisz (35%), deoxikol (25%), ursodeoxikol (4%), lithocholic (1%). Az epesavak hidrofób (lipofil) és hidrofil csoportokba vannak osztva. Az első csoportba tartoznak a cholic, deoxycholic és lithocholic, és a második csoportba tartozik az ursodeoxikol és a chenodeoxycholic. A hidrofób FA-knak fontos emésztési hatásuk van (zsír emulgeálása, hasnyálmirigy lipáz stimulálása, micellák képződése zsírsavakkal stb.), Serkenti a koleszterin és a foszfolipid termelését, csökkenti az alfa-interferon szintézisét a hepatocitákkal, és kifejezetten detergens hatású. A hidrofil FA-k emésztési hatással is rendelkeznek, de csökkentik a koleszterin belek felszívódását, a hepatociták szintézisét és az epe belépését, csökkentik a hidrofób FA detergens hatását, stimulálják az alfa-interferon termelődését hepatociták által. A hidrofil és hidrofób FA optimális aránya biztosítja az emésztési folyamatok normális lefolyását, valamint a máj és az epeutak „egészséges” állapotát.

A koleszterin zsírsavak szintézise a májban történik. Napi termelésük mindössze 0,2-0,8 g, a szervezetben összesen 3–5 g. Az ilyen alacsony szintézisű zsírsavaknak a szervezetben a májsejtes keringésüknek köszönhetőek: az epe-bélbe felszívódott zsírsavak felszívódnak a disztális vékonybélben és visszatér a hepatocitába.

Az epesavak a basolaterális membránon keresztül jutnak be a hepatocitába speciális közlekedési rendszerek segítségével. A konjugált FA-k bejutnak a hepatocitába egy Na-függő transzmembrán ko-transzporter (NTCP - Na-Taurocholate Cotransporting Protein) és nem konjugált részvételével - főként a szerves anion transzporter (OATP - Organic Anion Transport Protein) részvételével. A hepatocitákban az FA kötődik a citoszol kötő fehérjéhez, és 1-2 percen belül az apikális membránhoz jut. Az epekapilláris lumenébe az FA-k az ATP-függő mechanizmus, a BSEP transzporter (Bile Salt Exporter Pump) részvételével válnak szét. Számos szállító, az úgynevezett ATP-függő "kazettában" (ABC-ATP-Binding Cassette), az egyéb epe komponensek aktív szállítását biztosítja. Néhány komponens passzívan lép be az epébe az LCD által az epe kapilláris lumenében létrehozott ozmotikus nyomás miatt. Fontos, hogy a transzporterek munkáját a negatív visszacsatolás elve szerint szabályozzák, és a zsírsavak koncentrációjának növekedésével a csatornákban a hepatocitákból való kiválasztódás lelassul vagy leáll.

A kolesztázis okai lehetnek a fent felsorolt ​​hepatocita transzportrendszerek diszfunkciója (intrahepatikus kolesztázis), valamint az epehólyag-elvezetés mechanikai megzavarása (extrahepatikus kolesztázis).

Az extrahepatikus kolesztázis fő oka az atriaia és az epehólyag egyéb rendellenességei, a choledocholithiasis, a légcsatorna tömörítése, valamint az "epe sűrűségének" szindróma. Intrahepatikus kolesztázist figyeltek meg az intrauterin fertőzés, a szepszis, az endokrin rendellenességek (hypothyreosis), a kromoszóma rendellenességek (13, 17/18 triszóma), a gyógyszeres kezelés, a veleszületett anyagcsere-rendellenességek (galaktoszémia, cisztás fibrózis, alfa-hiány)₁--antitripszin) és néhány családi szindróma (Aladgil-szindróma, progresszív családi intrahepatikus kolesztázis).

A kolesztázis káros hatással van mind a cső alakú hámra, mind a hepatocitára. Az epe komponensek felhalmozódása a hepatocita belsejében a transzporter hibája, vagy az extrahepatikus kolesztázis funkciójának gátlása lehet a negatív visszacsatolás elvén. Az epe komponensei (hidrofób FA, bilirubin, koleszterin) toxikus hatást gyakorolnak a hepatocitákra, különösen mitokondriumaira, közvetlenül vagy közvetve gátolva a légzési ciklust és a zsírsavak oxidációját. Az eredmény nemcsak a hepatocita további diszfunkciója, hanem a lipid peroxidációs folyamatok stimulálása is, amely sejtkárosodáshoz vezet.

A kolesztázis hatását az epeutakra egyrészt a tubulusok lumenében fellépő nyomásnövekedés, másrészt a hidrofób FA káros detergens hatása okozza. Az epe stagnálása a csatornákban minden szinten vezet ezek elterjedéséhez. Ezeknek a folyamatoknak köszönhetően a növekedési faktorok (beleértve a béta transzformáló növekedési faktort is) keletkeznek₁) és számos gyulladásos citokint, amelyek stimulálják a mesenchymális sejteket, szintetizálják az extracelluláris mátrix komponenseit, amelyek végül fibrosishoz vezetnek. Hasonló folyamatok fordulnak elő a májban a hepatociták károsodása miatt [1].

Így a kolesztázis a máj- és az epebetegek komplex változásaihoz vezet, ami veszélyezteti a funkciók súlyos megsértését, ami olyan modern kolesztatikus szereket igényel, amelyek nemcsak az epe áthaladását és összetételét segítik, hanem kedvező hatást gyakorolnak a hepatocitákra és antifibrotikus hatást fejtenek ki.

Az ursodeoxikolsav-készítmények (UDCA; UDCH) rendkívül hatásos antolesztatikus szerek. Az UDCA pozitív hatása a májra és az epe kiválasztására bizonyos mértékben annak a ténynek tulajdonítható, hogy ez az FA a toxikus hidrofób savakat helyettesíti a hepatocitákban és az epeben, de ez a hipotézis nem magyarázza meg a hepatocita hatására bekövetkező változásokat. Számos tanulmány kimutatta a konjugált UDCA membránstabilizáló hatását, de mechanizmusai nem teljes mértékben kialakultak. Kimutatták, hogy a nem konjugált UDCA hipercholeretikus hatással van a FA cholehepatikus keringésére. Az epilapillárisok lumenébe szekretált UDCA-anionok hozzájárulnak a hidrogén-karbonát-ionok kialakulásához az UDC-+ H reakcióban₂CO₃ = UDCH + HCO 3-. Ez stimulálja a bikarbonát ionok kiválasztását a kapilláris lumenébe, és a feloldott UDCA felszívódik, és visszatér a hepatocitába.

Vannak más mechanizmusok is, amelyek stimulálják az UDCA-t az epehólyag-csatorna szekréciós folyamataiban. Az UDCA choleretikus hatásának másodlagos hatása az immunmoduláló hatása, amely különösen a hepatociták felületén lévő fő hisztokompatibilitási komplex számos antigénjének abnormális expressziójának csökkenésével jár, ami krónikus kolesztázisból ered, esetleg a chenodeoxikolsav jelentős expozíciója hatására. Végül az UDCA gátolja a fibrogenezist és csökkenti a fibrózis súlyosságát. Az UDCA növeli a koleszterin oldhatóságát az epében, és hozzájárul a koleszterin-epekő líziséhez. Emellett az UDCA pozitív hatást gyakorol nemcsak az intrahepatikus, hanem az intrahepatikus kolesztázis egyes típusaira is [2].

Ezek az UDCA pozitív tulajdonságai, amelyek a mellékhatások minimális gyakoriságával jelentkeznek (főként megnövekedett széklet formájában), a klinikai gyakorlatban, többek között gyermekgyógyászatban, széles körben elterjedt alkalmazásának alapját képezték. Egy példa az UDCA Ursofalk (Dr. Falk Pharma GmbH; Németország) gyógyszerre, amely 250 mg UDCA kapszulákban, valamint 250 mg UDCA-t tartalmazó 5 ml-es szuszpenzió formájában kapható. Az utóbbi forma elsősorban az első életév gyermekeinek kezelésére szolgál.

Az UDCA-készítményeket most már széles körben alkalmazzák a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban, és az egyik első jele annak használatára a cholelithiasis. Számos tanulmány kimutatta az UDCA-készítmények hatékonyságát a koleszterin-epekövek feloldódása szempontjából, amely összefüggésben áll ezen FA képességével az epe koleszterin-koncentrációjának csökkentésére. A koleszterinszintézis napi ritmusa miatt a leghatékonyabb az egyetlen dózis a gyógyszer naponta történő adagolásában az éjszakára. Az UDCA készítményeket napi 10 mg / ttkg dózisban írják elő. A koleszterin-epekő Ursofalk segítségével történő feloldásának folyamata gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban 6-24 hónap. Ha 12 hónap elteltével nem csökken az epekövek mérete, a műtét kérdése felvetődik. Az első 3 hónapban a kezelés hatékonyságát havonta ellenőrizzük a gamma-glutamil-transzpeptidáz, az aszpartát-aminotranszferáz (AsAT), az alanin-aminotranszferáz (AlAT), az alkáli-foszfatáz meghatározásával. A jövőben az epehólyag ultrahangját (US) 6 hónapos időközönként kell elvégezni.

A sikeres litolitikus kezelés Ursofalk-tal való feltételei:

• az étrendi rostokkal dúsított étrend szigorú betartása;
• a kövek koleszterin-génekbe vetett bizalma;
• a terápia megkezdése a kövek kalcifikációja előtt;
• egy kalkulus kis mérete (legfeljebb 10 mm) (nagyszámú kisméret esetén nem szabad az epehólyag térfogatának több mint felét foglalni);
• az epehólyag összehúzódó képességének megőrzése és a csatornák átjárhatósága;
• a kezelés folyamatossága az egész kurzus során.

Az UDCA-készítményekkel végzett koncentrációk sikeres lízisének gyakorisága a kezelésben részesülő betegek megfelelő kiválasztásával elérheti a 60% -ot. Megjegyezzük, hogy még akkor is, ha a gyógyszer nem kifejezetten litolitikus hatást fejt ki, az elvégzett kurzust preoperatív készítménynek kell tekinteni, amely jelentősen javítja a sebészeti beavatkozás hosszú távú eredményeit. Általánosságban elmondható, hogy az Ursofalk bizonyult a koleszterin cholelithiasis kezelésében a gyermekeknél [3-5].

Mind a cholelithiasisban, mind a különböző eredetű kolesztatikus szindrómákban célszerű kombinálni az UDCA terápiát a szilimarint tartalmazó növényi eredetű hepatoprotektorokkal. Ilyen gyógyszer például a Hepatofalk Planta, amely a Silybum bogáncs (Silybum marianum) bogyóit tartalmazza, szilimarint tartalmaz; rágcsáló (Chelidonium majus) fű és bogyós gyümölcsök, amelyek alkaloid chelidonint tartalmaznak spazmás hatással; a kurkumint tartalmazó jávai kurkuma (Curcuma xanthorrhiza) rizómái, amelyek baktericid és gyulladáscsökkentő hatásúak.

Egy másik kóros állapot, amelyben az UDCA készítmények alkalmazhatók, a cisztás fibrózis, egy komplex patogenezissel rendelkező örökletes betegség, amely a klórion transzporter fehérje hibáján alapul. Cisztás fibrózis esetén változás következik be a különböző exokrin mirigyek titkai összetételében és sűrűségében, beleértve a hörgők, a belek és a hasnyálmirigy mirigyeit is. Szintén sűrűbb az epe, ami a kolesztatikus szindróma kialakulásához vezet, növeli a kőképződés kockázatát és hozzájárul a hepatociták másodlagos károsodásához. Ebben a tekintetben a cisztás fibrózis, a cholereticus és a hepatoprotektív terápia esetében az epe összetételét normalizáló gyógyszerek receptje látható. Az egyik tanulmányunkban Ursofalk-ot használtunk erre a célra.

A gyógyszert 16, 10,18 ± 0,50 éves korú cisztás fibrózisos gyermeknek adták be. A betegek átlagos növekedési indexe 85,53 ± 2,47; Schwachman skála pontszám - 53,27 ± 2,65. Az összehasonlító csoportban 12 gyermek volt (átlagéletkor 8,13 ± 0,59; tömegnövekedési index 90,58 ± 2,58; Shvahman-pontszám - 50,0 ± 1,67), amelyet Ursofalk nem kapott. Minden beteget kezeltek az alapbetegséggel az általánosan elfogadott szabványoknak megfelelően. A megfigyelés során a klinikai paraméterek és a vérbiokémiai paraméterek (teljes fehérje, albumin, AlAT, AsAT, bilirubin, laktát-dehidrogenáz, koleszterin) dinamikáját, valamint az ultrahangadatokat a kapott parenchyma képek számítógépes feldolgozásával és sűrűségének és heterogenitásának értékelésével értékeltük.

Az első vizsgálat során a fő- és kontrollcsoportokban a gyermekek többsége nem panaszkodott, ami lehetővé tette számukra, hogy gyanítsák a hepatobiliáris rendszer patológiáját, bár a májban kis mértékű emelkedést határoztak meg. Ugyanakkor az ultrahang szerint minden gyermek a máj parenchyma pecsétjét, heterogenitását, a kolesztázis jeleit mutatta. Emellett az epehólyagfal tömítése és sűrűsége, a lumenben laza üledék volt. A fenti biokémiai paramétereket csak a betegek fele változtatta meg.

Az Ursofalk kapszulákat naponta 15-20 mg / kg sebességgel adtuk be 3 hónapig. Egy hónapos kezelés után nem volt megbízható dinamika a biokémiai és ultrahangos indikátorok esetében, de 3 hónap után az ultrahang szerint egyértelműen pozitív tendencia alakult ki a máj parenchyma sűrűségének csökkenése, a parenchima heterogenitásának mértékének csökkenése, az epehólyagfal sűrűségének csökkenése, lumen. A kezdeti biokémiai paramétereket megsértő gyermekek körében pozitív tendenciát figyeltek meg dinamikájukban [6].

Így az Ursofalk gyógyszer hatékony módszer a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek kolesztatikus rendellenességeinek korrigálására. A gyógyszer időtartama legalább 3 hónap. Az Ursofalk hatékonyságát a máj ultrahangának eredményei és a biokémiai vérvizsgálatok eredményei igazolták.

Hasonló adatokat kaptunk számos hazai és külföldi tanulmányban [7]. 1994 óta az orosz cisztás fibrózis-központban az UDCA-készítményeket minden hepatomegalia, kolesztázis és májcirrózis (portál hipertónia szindróma nélkül) gyermeknek 15–30 mg / kg / nap dózisban írják elő az alapvető terápia lényeges eleme. Ugyanakkor nem volt egyetlen eset, amikor a kábítószer nem tolerálható [8].

Az epe kiáramlásának leggyakoribb oka az újszülötteknél az epe összetevőinek megnövekedett termelése és az eltávolítás korlátozott képessége közötti eltérés. Ebben az esetben általában a 4–7. Életnapos gyerekek tucatszor több zsírsavat képeznek, mint a felnőttek. Ezenkívül újszülöttekben „atipikus” FA-k képződnek, amelyek felületén további hidroxilcsoportok vannak, csökkentve azok toxicitását, de jelentősen csökkentik a kololekinetikus aktivitást. A máj enzimrendszereinek viszonylagos éretlensége, amely biztosítja az FA hepatointestinalis keringését, a hepatocita transzportrendszerek alacsony aktivitását, az epe lassú áthaladását az epe rendszerben és összetevőinek fokozott reabszorpcióját a bélben, hozzájárul az epe lassú eltávolításához a szervezetből, növelve az FA és az epe más komponenseit az újszülöttek vérében. Ezek a tényezők az újszülöttek fiziológiai kolesztázisának alapjául szolgálnak, melyet a májméret relatív növekedése, a bilirubin közvetlen frakciójának a növekedése 15–20% -ra, a kolesztaázis markerek vérszintjének emelkedése, beleértve az alkáli foszfatázt, a gamma-glutamil-transzpeptidázt és az FA-t. Az epe képződésének mechanizmusa és a máj-bélrendszeri keringés teljes kialakulása az első hónap végén fejeződik be, és a felnőtteknél megfigyelt szintet 3–6 hónap elteltével érik el.

A magzat és az újszülött akut és krónikus hipoxiája, súlyos perinatális patológia, beleértve a hemolitikus anaemiát, a szisztémás és lokalizált bakteriális fertőzést, a pangásos szívelégtelenséget, a sokkot, a köldökvér katéterezését, a hosszan tartó teljes parenterális táplálkozást, a potenciálisan hepatotoxikus gyógyszerek és vérkészítmények használatát, az újszülöttkori kolesztázis (HHH) kialakulásához vezet, melyet az epe komponenseinek a vérben való jelentős növekedése, a máj méretének növekedése, a st. ula, a teljes acholia és a vizelet színe. A HHH alapja az epe csatornák destruktív változása, a hepatociták membrán permeabilitása és intercelluláris vegyületek. Az anti-cholestatikus terápia időszerű lefolytatásával ezek a betegségek a legtöbb esetben reverzibilisek.

A HHH komplex terápia modern megközelítései, az extrahepatikus okok miatt, az alapbetegség megfelelő kezelését, a fejlődését provokáló tényezők megszüntetését, a choleretikus és hepatoprotektív gyógyszerek beadását javasolják. Az újszülöttkori choleretikus terápia hagyományos gyógyszerek alkalmazásával (Holenzim, Flamin, Allohol és mások), amelyek magukban foglalják a primer FA-t a hepatobiliáris rendszer életkori fiziológiai jellemzői miatt, súlyos mellékhatásokhoz vezethetnek.

Az utóbbi években az első életévben a különböző etiológiák kolesztázisának komplex terápiájában választott gyógyszer az UDCA. Ugyanakkor nincs elég tapasztalat az UDCH használatára neonatológiában. Ebben a tekintetben célunk az Ursofalk gyógyszer hatékonyságának vizsgálata szuszpenzió formájában a HHH komplex terápiájában. Fontos megjegyezni, hogy a „közönséges” Ursofalk alkalmazása kapszulákban, a nyilvánosságra hozatalt illetően, nem kívánatos a kisgyermekeknél, mivel ez nemcsak csökkenti a gyógyszer hatékonyságát, hanem növeli a gyomor nyálkahártyájára gyakorolt ​​negatív hatás valószínűségét.

38 újszülöttet (14 teljes és 24 koraszülött) megfigyeltünk kolesztázis szindrómával, amely súlyos extrahepatikus perinatális patológia következtében alakult ki. A gyermekek gesztációs életkora 28 és 40 (36,4 ± 3,1) hét között változott, a születéskori testtömeg 1150 és 3840 között változott (2566,5 ± 771,6). A fő klinikai diagnózisok a következők voltak: légzési distressz szindróma (14 újszülött). ), kétoldalú tüdőgyulladás (14 gyermek), hemolitikus betegség Rh faktor (icteric-anémiás formában) - 4 gyermeknél. 3 újszülöttben (Coxsacke A és citomegalia 2 gyermekben, citomegalia és herpesz 1-ben) észlelték az intrauterin vírusfertőzést. 2 gyermek volt köldökszepszis. Ezen túlmenően a betegek többségében a központi idegrendszer intenzív utáni tracheobronchitis, hipoxi-ischaemiás és hypoxiás vérzéses elváltozásai voltak, anaemia.

A születéskori állapotot 25 újszülöttnél súlyosnak tekintették, 10-ben mérsékelten, 3-ban kielégítő. Az átlagos Apgar-pontszám 6,1 pont volt 1 percre és 6,8 pont 5 percig. Minden beteg komplex terápiában részesült, beleértve a mesterséges lélegeztetést, antibakteriális terápiát, 2 vagy több gyógyszer egyidejű alkalmazásával, teljes parenterális táplálkozással. A gyerekek többsége a köldökzsinór vénájának katéterezését végezte 6-ban tromboflebitis kialakulásával. 9 esetben cserélhető vérátömlesztés történt, és 21 gyermek kapott vörösvértest transzfúziót.

A kolesztázis szindróma kialakulását minden megfigyelt gyermeknél 3–15 éves korban (6,7 ± 3,5) azonosították. Minden páciens sárgasága volt, a máj méretének növekedése, 35 gyermeknek volt sötét színű vizelete, 16 volt acholia a székből. A laboratóriumi vizsgálatok során minden beteg növekedett a teljes és a közvetlen bilirubin, az alkáli foszfatáz szintjén,

gamma-glutamil-transzpeptidáz, koleszterin, béta-lipoproteinek és trigliceridek. A kolesztázis biokémiai markereinek növekedésével párhuzamosan az újszülöttek többsége mérsékelten növekedett a transzamináz aktivitásban. A kolesztázis idején az ultrahangban minden gyermekben mérsékelten emelkedett a máj mérete, a májparenchyma echogenitásának diffúz növekedése 37-ben, az echo-homogén / heterogén tartalmú epehólyag falainak megvastagodása 10-ben. 16 újszülöttnél az epehólyag ultrahangban nem változott.

A máj és az epevezetékek betegségeinek kizárása érdekében minden páciensnek további vizsgálatokat végeztek, beleértve a dinamikus ultrahangot, a B és C vírus hepatitis markereinek azonosítását, a TORCH fertőzést, a vérben lévő galaktóz szintjét; az alfa-jelzések szerint₁--antitripszin, vér és vizelet aminosav-spektruma, verejték-tesztek és egyéb vizsgálatok.

Annak érdekében, hogy az UDCA (Ursofalk) klinikai hatékonyságát a HH komplex terápiájában értékeljük, az újszülötteket két csoportra osztottuk. A fő csoportban 18 gyermek (13 koraszülött és 5 teljes időtartamú) volt a kolesztázis szindrómával, akik Ursofalk-ot kaptak szuszpenzió formájában 15 mg / kg / nap sebességgel 1–2 adagban 10–21 napig. A kontroll csoportban 20 újszülött (16 koraszülött és 4 teljes időtartamú) volt a kolesztázis szindrómával, akiknek más gyógyszereket kaptak choleretic terápiában (9 gyermek kapott berberint, 11–5% magnézium-szulfátot) is 10–21 napig. Mindkét csoport betegei a fő paramétereikben teljesen hasonlóak voltak: a történelem, az antropometriai adatok, a terhességi kor, a születési állapot, a perinatális periódus patológiás állapotának spektruma és a terápiás intézkedések összetettsége. A kolesztázis klinikai és laboratóriumi paraméterei a choleretic terápia kezdete előtt a csoportokban nem különböztek szignifikánsan.

Az Ursofalk-kezelés megkezdése után 7–10 nap elteltével a főcsoport 4 (22,2%) gyermeke a kolesztázis klinikai és laboratóriumi indikátorainak normalizálódását mutatta, míg a kontrollcsoport összes betegnél a kolesztázis jelei maradtak (1. ábra). Az AlAT és az AsAT szintje a kezelés kezdetétől számított 7–10 nap elteltével mindkét csoportban emelkedett, és nem volt statisztikailag eltérő (2. ábra).

A hepatobiliaris rendszerben az epe késleltetett komponensei a kolesztázissal károsítják a hepatociták és az epevezetékek sejtmembránjait, és ezáltal növelik a transzaminázok szérumszintjét. Nyilvánvaló, hogy a súlyos extrahepatikus perinatális patológiájú újszülötteknél ezeknek az enzimeknek a megnövekedett aktivitása más tényezők, többek között a perinatális periódus hypoxiás ischaemiás állapotai, valamint a potenciálisan hepatotoxikus gyógyszerek és vérkészítmények felhasználása lehet.

14–21 napos kezelés után a főcsoport 16 (88,9%) újszülöttében teljes klinikai felbontást és a cholestasis biokémiai paramétereinek szignifikáns csökkenését figyelték meg, míg a kontrollcsoportban ez a fajta remisszió egyetlen gyermeknél sem volt elérhető. Különösen a sárgaság eltűnését figyelték meg 16 újszülöttnél, akik Ursofalk-ot kaptak, míg a kontroll csoportban 2 (10%). A főcsoportban 1 gyermeknél (5,6%) a hypochobia / halia széklet megmaradt, míg a kontroll csoportban 2 (10%). Sötét vizeletet figyeltek meg az újszülött főcsoport 1-ben (5,6%) és a kontroll 12-ben (60%). A midclavicularis vonalban a máj mérete szinte normalizálódott a főcsoportban, de a kontrollcsoportban megnövekedett (p t

Az Ursofalk-kezelés során szuszpenzió formájában a citolízis enzimek aktivitása 14–21 nap elteltével csökkent, míg a kontrollcsoportban ezek az indexek szignifikánsan emelkedtek, és szignifikánsan magasabb szinten maradtak (p

Az ultrahang szerint a máj méretének normalizálódását és parenchima echogenitását 17 (94,4%) Ursofalk-ot kapó gyermeknél figyelték meg. A kontroll csoportban a máj mérsékelt növekedése 19 (95%) betegben a parenchyma echogenicitásának diffúz növekedését figyelték meg. Ugyanakkor 7 gyermeknek az epehólyag falainak megvastagodása volt (3-ban - a tartalom echogenicitásának növekedésével), és egy gyermeknél az epehólyag nagy méretű volt, többszörös szűkítéssel. A kontrollcsoport egy betegnél a máj mérete a normál tartományon belül volt, azonban parenchima echogenitása diffúz módon emelkedett.

A főcsoport egyik gyermekének sem volt mellékhatása az Ursofalk szuszpenzió alkalmazásakor, míg a kontroll csoportban más choleretikus gyógyszerek alkalmazásakor dyspeptikus jelenségeket (puffadás, vastagbél, hasmenés) figyeltek meg.

A főcsoport gyermekeinek nyomon követése a kórházból történő kivezetés után 3-5 hétig igazolta klinikai, laboratóriumi és ultrahangos indexeik teljes normalizálódását, míg a kontrollcsoportban a máj méretének növekedése, a kolesztázis és a citolízis szindróma biokémiai paramétereinek növekedése 3-6 évig fennmaradt. hónap, és 2 gyermek - 8 hónapon belül.

Így az Ursofalk felvétele szuszpenzió formájában a HHH komplex terápiájában súlyos extrahepatikus perinatális patológiával rendelkező újszülöttekben patogenetikailag megalapozott, és hozzájárul a hepatobiliaris rendszer funkcionális állapotának gyorsabb helyreállításához. Az eredmények azt mutatják, hogy ennek a gyógyszernek a hatékonysága és biztonságossága az újszülötteknél, akiknek károsodott a hepatobiliaris rendszere.

Az újszülöttek és a gyermekek az élet első hónapjaiban a kolesztázis szindróma lehet a máj és az epevezetékek veleszületett vagy örökletes betegségeinek egyik legkorábbi jele. A legtöbb ilyen betegség esetében az UDCA használata indokolt. A kivétel az extrahepatikus csatornák atresia és az epesavak szintézisének néhány megsértése.

A progresszív családi intrahepatikus kolesztázis (CWSPH) a hepatobiliaris rendszer krónikus progresszív betegsége, amely az FA és / vagy az FA kiválasztódásáért felelős hepatocita apikális membrán transzportereinek genetikailag meghatározott hibáján alapul. A PSPC leggyakoribb variánsainak jellemzői a gamma-glutamil-transzpeptidáz enzim alacsony szintje a kolesztázis más biokémiai markereinek (közvetlen bilirubin frakció, lúgos foszfatáz) növekvő szintjei mellett, valamint a vérszérum FA szérumának jelentős növekedése és az epe hiányában a szállítási enzimek hiányában.. Általában több év alatt (átlagosan 5 évig) a máj cirrózisának kialakulása következik be.

A cholestasis és a biokémiai citolízis szindróma klinikai és laboratóriumi paramétereinek dinamikáját szuszpenzió formájában az Ursofalk bevitelének hátterében 7 SVPH-os gyermek (3 fiú, 4 lány) vizsgáltuk 2-8 hónapos korban. Az Ursofalk-ot 20 mg / kg / nap sebességgel írták le. A hatásosságot a kezelés megkezdése után 1 és 2 hónap elteltével értékelték. Megállapították, hogy csökken a sárgaság intenzitása, és 2 gyermek esetében - a teljes eltűnése. A kezelés előtti 4 gyermeknél a pruritus intenzitása nem változott az UDCA-kezelés során. A biokémiai vérvizsgálatok a bilirubin és a transzaminázok szintjének szignifikáns csökkenését mutatták (p

Az Aladzhil-szindrómának van egy autoszomális domináns öröksége, amely magában foglalja a májban bekövetkező változásokat (csökkentve az intrahepatikus csatornák számát és diszpláziáját) kombinálva a szív, a szem, a gerinc, valamint az arc koponya szerkezetének és az intrauterin hipotrófiának jellegzetes jellemzőivel. Az Aladgil-szindróma diagnosztizálása a májbiopszia szövettani eredményeinek és legalább három rendellenesség vagy más szervi rendellenesség kombinációjának megállapításán alapul. Az Ursofalk hatékonyságának értékelését 6, Aladgill-szindrómában szenvedő, 1–7 hónapos gyermeknél végeztük (3 lány és 3 fiú). Az Ursofalk-t szuszpenzió formájában 20 mg / kg / nap sebességgel adtuk be 2 hónapig, majd 10 mg / kg / nap dóziscsökkentést végeztünk. A kezelés alatt csökkent a sárgaság, a bilirubin szint jelentős csökkenése (p

Tehát az UDCA készítményeket, különösen az Ursofalk-t, széles körben alkalmazzák a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban a különböző súlyosságú kolesztatikus szindróma korrekciójához. Az akció fiziológiai jellege és ennek következtében a mellékhatások minimális gyakorisága lehetővé teszi az UDCA-készítmények használatát minden korcsoportban. Enyhe és mérsékelt kolesztázisban általában 10 mg / kg / nap dózisban, súlyos formában alkalmazzák - 15–20 mg / kg / nap. Az első életévben élő gyermekeknél ajánlatos az Ursofalk gyógyszert szuszpenzió formájában használni. Az UDCA készítmények és a gyógynövény hepatoprotektorok kombinációja jelenleg a leghatékonyabb taktika mind az intrahepatikus, mind az extrahepatikus kolesztázis korrekciójához.

Irodalom

1. Hofmann AF. Epesav-tudomány (cholanology) egy új évezred hajnalán: múltbeli haladás és kihívások a jövő számára. Epesavak a hepatobiliaris betegségben. Ed. Northfield TS, et al. Dordrecht, 2000. p. 303-31.
2. Beuers U, Rust C, Paumgartner G. Az ursodeoxikolsavak hatásmechanizmusai. Kolesztatikus májbetegségek. Ed. Manns MP et al. Dordrecht, 1998. p. 262-70.
3. Kharitonov L.A. Cholelithiasis gyermekeknél - a terápiás taktika megválasztásának kérdése // BC. 2003. 11. szám 13. P. 86-89.
4. Zaprudnov A.M., Kharitonov L.A. Az epehólyag betegség jellemzői gyermekkorban. Freiburg, 2002. 52 p.
5. Escobar Castro H, Garcia Novo MD, Olivares P. Biliáris lítium. Ann Pediatr 2004, 60: 170-74.
6. Belmer S, Simonova O, Zavalin P és mtsai. Máj- és epebetegségek és cisztás fibrózis. 93. számú Falk-szimpózium. Epe-savak a hepatobiliaris betegségekben - Alapkutatás és klinikai alkalmazás. 1996. október 22-24. Freiburg, 1996. A108.
7. Kapranov N. I., Shabalova L. A., Kashirskaya N.Yu. cisztás fibrózis (jelenlegi eredmények és problémák). Módszertani ajánlások. M., 2001. 76 p.
8. Lenaerts C, Lapierre C, Patriquin H, et al. Ultrahangváltozások cisztás fibrózishoz kapcsolódó hepatobiliáris betegségben szenvedő betegeknél: korai ultrahangváltozások és hajlamosító tényezők. J Pediatr 2003, 143: 343-50.